Zystische Nierentumoren

H.Moch Institut fr Klinische Pathologie UniversittsSpital Zrich Schweiz Der Pathologe Supplement 2 2010 | 239 - Nierenzysten knnen im Zusammenhang mit Entwicklungsstrungen, erworbenen Nierenvernderungen und im Rahmen von Neoplasien entstehen. Nichtneoplastische zystische Lsionen schlieen einfache Zysten, traumatische Zysten, infektise Zysten, Aneurysmen, aber auch Varixknoten ein. Entwicklungsanomalien mit zystischen Vernderungen finden sich bei kongenitalen Zystennieren des Neugeborenen oder des Erwachsenen. Sekundre Zystenbildungen treten in wechselndem Ausma in Endstadium-Schrumpfnieren unter chronischer Hmodialyse und nach Nierentransplantation auf. Zystische Nierentumoren sind per se kein eigener Tumortyp, aber viele Tumortypen weisen Zysten als kleinere Komponente, aber auch als dominantes makroskopisches Kriterium auf. Das papillre Nierenzellkarzinom (vor allem Typ 1) kann radiologisch als groe umkapselte Zyste, gefllt mit hmorrhagischem bzw. nekrotischem Material imponieren. Auch Angiomyolipome knnen epitheliale Zysten aufweisen [1]. Unlngst wurden Onkozytome mit prominenten Zysten beschrieben [2]. Zystische Vernderungen sollen bei etwa 15% aller klarzelligen Nierenzellkarzinome auftreten. Manche klarzelligen Nierenzellkarzinome haben eine dominante zystische Komponente. In Einzelfllen knnen sie in einfachen Zysten entstehen. Das multilokulre zystische Nierenzellkarzinom besteht ausschlielich aus Zysten. In dieser bersichtsarbeit werden folgende Nierentumoren mit Zysten als charakteristischen makroskopischen Befund beschrieben: F zystisches Nephrom/gemischter Epithel- und Stromatumor, F tubulozystisches Karzinom, F synoviales Sarkom (cystic embryonal sarcoma), F Translokationskarzinome, F Nierenzellkarzinome in Endstadium Nieren, F klarzelliges Nierenzellkarzinom mit prominenten Zysten, F multilokulres zystisches Nierenzellkarzinom. Weiterhin werden neue molekulare Befunde prsentiert, die ein molekulares Konzept der Nierentumorentstehung ber einen zystenabhngigen und zystenunabhngigen Entstehungsmechanismus postulieren [3, 4]. Gemischte Epithelund Stromatumoren/ zystisches Nephrom Die gemischten Epithel- und Stromatumoren (mixed epithelial and stromal tumor, MEST) der Niere wurden anfnglich unter dem Begriff zystisches Hamartom des Nierenbeckens beschrieben [5]. Diese Tumoren treten vornehmlich bei Frauen in perimenopausalem Alter auf [6]. Makroskopisch gibt es ein breites Spektrum von mehr soliden Tumoren bis zu Tumoren, die ausschlielich aus multiplen Zysten bestehen. Die Zysten werden ausgekleidet von Zylinderepithel bzw. kubischem Epithel, die auch kleine Papillen bilden knnen. In den soliden Arealen finden sich dafr hufig mikrozystische Vernderungen. Das Stroma dieser Tumoren besteht aus Spindelzellen mit plumpen Nukleolen. Teilweise findet sich ein myxoides Stroma und einzelne Faszikel mit glatten Muskelzellen. Gelegentlich trifft man Fettzellen an [7, 8]. In jngster Zeit wurde die Beziehung zwischen dem zystischen Nephrom und dem gemischten Epithel- und Stromatumor diskutiert. Es wurde vorgeschlagen, den Begriff renaler Epithel- und Stromatumor (REST) als vereinheitlichende Bezeichnung fr das zystische Nephrom und den gemischten Epithel- und Stromatumor (MEST) zu benutzen [9]. Tubulozystisches Nierenzellkarzinom In den letzten Jahren wurden verschiedene Fallberichte ber das so genannte tubulozystische Nierenzellkarzinom verffentlicht [10, 11]. Dieser Tumortyp ist noch nicht in der WHO-Klassifikation 2004 enthalten. Einige dieser Tumoren wurden ursprnglich als niedrig maligne Sammelrohrkarzinome publiziert. Auch diese Tumoren haben eine charakteristische Makroskopie. Die Tumoren sind scharf begrenzt. Die Schnittflche zeigt ein Schwamm-artiges Aussehen, bestehend aus zahlreichen kleinen Zysten, die mit einer klaren Flssigkeit angefllt sind. Mitunter weisen die Zysten eine unterschiedliche Gre auf, jedoch zeigt sich im Wesentlichen ein homogenes Bild. Die Zysten sind mit einer einzelnen Zellschicht ausgekleidet. Die Zellen zeigen ein eosinophiles Zytoplasma. Die Kerne weisen prominente Nukleolen auf. Nekrosen und Mitosefiguren sind selten. Nierenkarzinome in erworbenen Zystennieren In Endstadium-Schrumpfnieren von Patienten mit chronischer Hmodialysebehandlung oder nach erfolgreicher Nierentransplantation entwickeln sich hufig sekundr entstandene Zysten sowie gelegentlich tubulopapillre Nierenadenome. In Endstadium-Nieren knnen prinzipiell alle bekannten Nierentumortypen auftreten, z. B. klarzellige, chromophobe und papillre Nierenzellkarzinome. Es ist bekannt, dass in Endstadium-Nieren papillre Karzinome hufiger sind als in NeAbb. 1 9TranslokationskarzinomderNiere. DieserTumortrittvorwiegendimKindesalterauf(HE-Frbung) Abb. 2 9Synoviales SarkomderNiere.Das zystischeWachstum (oben)isttypischfr dieseTumoren(HE-Frbung) phrektomieprparaten mit sporadischen Nierenzellkarzinomen [12]. Eine detaillierte Analyse der Tumortypen in diesen Endstadium-Schrumpfnieren mit erworbenen Nierenzyst (...truncated)