Die idiopathische Lungenfibrose

Der Pneumologe, Feb 2013

R. Loddenkemper, U. Costabel

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Die idiopathische Lungenfibrose

0 Abteilung Pneumologie & Allergologie, Ruhrlandklinik, Westdeutsches Lungenzentrum, Universittsklinikum Essen, Universitt Duisburg-Essen 1 Interessenkonflikt. Der korrespondierende Autor weist fr seinen Koautoren auf folgende Beziehung hin: U. Costabel erhielt Honorare fr Vortrge und/ oder Beraterttigkeiten von Actelion, Boehringer, Cen- tocor, Gilead, Intermune, Nycomed, Serono sowie For- schungsfrderung von Intermune - Die idiopathische Lungenfibrose bzw. idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) ist das Schwerpunktthema dieses Hefts. Der IPF kommt eine herausragende Bedeutung innerhalb des tiologisch vielfltigen Formenkreises der interstitiellen Lungenkrankheiten zu, denen wiederum das besondere Interesse des diesjhrigen DGPKongresses gilt. Noch vor wenigen Jahrzehnten spielte die IPF in der Pneumologie nur eine marginale Rolle, inzwischen ist sie aber in den Vordergrund des klinischen und wissenschaftlichen Interesses gerckt. Nach der Erstbeschreibung von vier fulminant verlaufenden Fllen durch Hamman und Rich im Jahre 1935 und der pathologischen Einteilung der interstitiellen Lungenkrankheiten durch Liebow und Carrington 1967 war dafr ausschlaggebend ein Konsensusstatement zur IPF, das im Jahr 2000 gemeinsam von der American Thoracic Society (ATS) und der European Respiratory Society (ERS) verffentlicht wurde. Hierin wurden einheitliche Kriterien fr die klinische, radiologische und histologische Diagnose der IPF erstellt, die einen entscheidenden Ansto fr die Grundlagenforschung und fr Therapiestudien brachten. Inzwischen haben die Kenntnisse ber die der IPF zugrundeliegenden pathogenetischen Mechanismen deutlich zugenommen. Darauf gehen die Autoren Antje Prasse und Joachim Mller-Quernheim aus Freiburg in ihrem Beitrag ein. Heute wird tiologisch ein Alveolarepithelzellschaden angenommen, der zu einer fehlgeleiteten Wundheilung mit berschieenden Reparaturprozessen und zu einer diffusen Bindegewebsvermehrung im Lungeninterstitium fhrt, wobei der Auslser hierfr unbekannt, vermutlich sogar multifaktoriell ist. Auch ein familires Auftreten auf dem Boden einer genetischen Mutation ist bekannt. Vier Verlaufsformen lassen sich unterscheiden, neben einer rasch progredienten und einer mit akuten Exazerbationen, eine mit mittlerem und eine mit langsamem Progress. Die IPF kommt gehuft im hheren Alter ab 50 Jahren vor, bei Mnnern mehr als doppelt so hufig wie bei Frauen. Die Mehrzahl der Patienten sind Raucher oder Exraucher. Aufgrund internationaler epidemiologischer Daten wird fr Deutschland geschtzt, dass etwa 20.000 Personen von einer IPF betroffen sind. In Zukunft ist aufgrund des demographischen Wandels mit einer Zunahme zu rechnen. Im zweiten Beitrag schildern Michael Kreuter und Koautoren aus Heidelberg ausfhrlich das diagnostische und differentialdiagnostische Vorgehen bei der IPF, wobei sie im Wesentlichen die 2011 aktualisierte und evidenzbasierte internationale Leitlinie zu Diagnostik und Management der IPF sowie die gerade fertiggestellte deutsche S2-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der IPF bercksichtigen. Nach Ausschluss anderer, differentialdiagnostisch in Frage kommender Krankheiten (vor allem Kollagenosen, Asbestose, chronische Form der exogen-allergischen Alveolitis sowie medikamenteninduzierte Lungenfibrosen) ist neben der Klinik mit Atemnot und dem auskultatorischem Nachweis von basalem Knisterrasseln (Sklerosiphonie), oft begleitet von Husten sowie Uhrglasngeln und Trommelschlegelfingern, die DnnschichtComputertomographie (HRCT) wegweisend mit dem Muster einer usual interstitial pneumonia (UIP). Finden sich neben retikulren Vernderungen ggf. in Kombination mit Traktionsbronchiektasen auch Honigwaben, dann liegt ein sicheres UIP-Muster vor und eine chirurgische Lungenbiopsie ist entbehrlich. Fehlen Honigwaben, handelt es sich um ein mgliches UIP-Muster und ggf. ist eine in der Regel minimal-invasive chirurgische Lungenbiopsie zur histologischen Klrung notwendig. Aus differentialdiagnostischen Grnden wird in der deutschen Leitlinie auch eine bronchoalveolre Lavage empfohlen. Lungenfunktionell sollten neben den statischen und dynamischen Volumina die Diffusionskapazitt bestimmt werden, ggf. ergnzt durch Belastungsuntersuchungen. Die endgltige Diagnosefestlegung (sowie Therapieeinleitung und Prognosebeurteilung) sollte in einem interdisziplinren Konsil aus IPF-erfahrenen Pneumologen, Radiologen und Pathologen sowie ggf. auch Rheumatologen erfolgen. Einzige kurative Therapie ist die Lungentransplantation Der dritte Beitrag von Jrgen Behr aus Mnchen befasst sich mit der Therapie der IPF. Diese hat in den letzten 10 Jahren einen grundstzlichen Wandel erfahren, der durch neue Erkenntnisse ber den primr fibrosierenden (und nichtinflammatorischen) Pathomechanismus der IPF ausgelst worden ist. Die Therapieziele sind Stabilisierung des Krankheitsbilds, Verlngerung des berlebens, Vermeiden von Exazerbationen und/oder Symptomlinderung. Die bislang oft angewandte Therapie mit Glukokortikosteroiden k (...truncated)


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R. Loddenkemper, U. Costabel. Die idiopathische Lungenfibrose, Der Pneumologe, 2013, pp. 79-80, Volume 10, Issue 2, DOI: 10.1007/s10405-012-0610-2