Die idiopathische Lungenfibrose
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Abteilung Pneumologie & Allergologie, Ruhrlandklinik, Westdeutsches Lungenzentrum,
Universittsklinikum Essen, Universitt Duisburg-Essen
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Interessenkonflikt. Der korrespondierende Autor weist fr seinen Koautoren auf folgende Beziehung hin: U. Costabel erhielt Honorare fr Vortrge und/ oder Beraterttigkeiten von Actelion, Boehringer, Cen- tocor, Gilead, Intermune, Nycomed, Serono sowie For- schungsfrderung von Intermune
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Die idiopathische Lungenfibrose bzw.
idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) ist
das Schwerpunktthema dieses Hefts. Der
IPF kommt eine herausragende
Bedeutung innerhalb des tiologisch vielfltigen
Formenkreises der interstitiellen
Lungenkrankheiten zu, denen wiederum das
besondere Interesse des diesjhrigen
DGPKongresses gilt.
Noch vor wenigen Jahrzehnten spielte
die IPF in der Pneumologie nur eine
marginale Rolle, inzwischen ist sie aber in den
Vordergrund des klinischen und
wissenschaftlichen Interesses gerckt. Nach der
Erstbeschreibung von vier fulminant
verlaufenden Fllen durch Hamman und
Rich im Jahre 1935 und der
pathologischen Einteilung der interstitiellen
Lungenkrankheiten durch Liebow und
Carrington 1967 war dafr ausschlaggebend
ein Konsensusstatement zur IPF, das im
Jahr 2000 gemeinsam von der American
Thoracic Society (ATS) und der
European Respiratory Society (ERS)
verffentlicht wurde. Hierin wurden
einheitliche Kriterien fr die klinische,
radiologische und histologische Diagnose der
IPF erstellt, die einen entscheidenden
Ansto fr die Grundlagenforschung und fr
Therapiestudien brachten.
Inzwischen haben die Kenntnisse ber
die der IPF zugrundeliegenden
pathogenetischen Mechanismen deutlich
zugenommen. Darauf gehen die Autoren Antje
Prasse und Joachim Mller-Quernheim aus
Freiburg in ihrem Beitrag ein. Heute wird
tiologisch ein
Alveolarepithelzellschaden angenommen, der zu einer
fehlgeleiteten Wundheilung mit
berschieenden Reparaturprozessen und zu einer
diffusen Bindegewebsvermehrung im
Lungeninterstitium fhrt, wobei der Auslser
hierfr unbekannt, vermutlich sogar
multifaktoriell ist. Auch ein familires
Auftreten auf dem Boden einer genetischen
Mutation ist bekannt. Vier Verlaufsformen
lassen sich unterscheiden, neben einer
rasch progredienten und einer mit
akuten Exazerbationen, eine mit mittlerem
und eine mit langsamem Progress. Die
IPF kommt gehuft im hheren Alter ab
50 Jahren vor, bei Mnnern mehr als
doppelt so hufig wie bei Frauen. Die
Mehrzahl der Patienten sind Raucher oder
Exraucher. Aufgrund internationaler
epidemiologischer Daten wird fr Deutschland
geschtzt, dass etwa 20.000 Personen von
einer IPF betroffen sind. In Zukunft ist
aufgrund des demographischen Wandels
mit einer Zunahme zu rechnen.
Im zweiten Beitrag schildern Michael
Kreuter und Koautoren aus Heidelberg
ausfhrlich das diagnostische und
differentialdiagnostische Vorgehen bei der IPF,
wobei sie im Wesentlichen die 2011
aktualisierte und evidenzbasierte
internationale Leitlinie zu Diagnostik und
Management der IPF sowie die gerade
fertiggestellte deutsche S2-Leitlinie zur
Diagnostik und Therapie der IPF bercksichtigen.
Nach Ausschluss anderer,
differentialdiagnostisch in Frage kommender
Krankheiten (vor allem Kollagenosen,
Asbestose, chronische Form der
exogen-allergischen Alveolitis sowie
medikamenteninduzierte Lungenfibrosen) ist neben der
Klinik mit Atemnot und dem
auskultatorischem Nachweis von basalem
Knisterrasseln (Sklerosiphonie), oft begleitet von
Husten sowie Uhrglasngeln und
Trommelschlegelfingern, die
DnnschichtComputertomographie (HRCT)
wegweisend mit dem Muster einer usual
interstitial pneumonia (UIP). Finden sich
neben retikulren Vernderungen ggf.
in Kombination mit
Traktionsbronchiektasen auch Honigwaben, dann liegt ein
sicheres UIP-Muster vor und eine
chirurgische Lungenbiopsie ist entbehrlich.
Fehlen Honigwaben, handelt es sich um ein
mgliches UIP-Muster und ggf. ist eine
in der Regel minimal-invasive
chirurgische Lungenbiopsie zur histologischen
Klrung notwendig. Aus
differentialdiagnostischen Grnden wird in der
deutschen Leitlinie auch eine
bronchoalveolre Lavage empfohlen.
Lungenfunktionell sollten neben den statischen und
dynamischen Volumina die
Diffusionskapazitt bestimmt werden, ggf. ergnzt durch
Belastungsuntersuchungen. Die
endgltige Diagnosefestlegung (sowie
Therapieeinleitung und Prognosebeurteilung)
sollte in einem interdisziplinren
Konsil aus IPF-erfahrenen Pneumologen,
Radiologen und Pathologen sowie ggf. auch
Rheumatologen erfolgen.
Einzige kurative Therapie
ist die Lungentransplantation
Der dritte Beitrag von Jrgen Behr aus
Mnchen befasst sich mit der Therapie
der IPF. Diese hat in den letzten 10 Jahren
einen grundstzlichen Wandel erfahren,
der durch neue Erkenntnisse ber den
primr fibrosierenden (und
nichtinflammatorischen) Pathomechanismus der IPF
ausgelst worden ist. Die Therapieziele
sind Stabilisierung des Krankheitsbilds,
Verlngerung des berlebens,
Vermeiden von Exazerbationen und/oder
Symptomlinderung. Die bislang oft angewandte
Therapie mit Glukokortikosteroiden
k (...truncated)