Eine Gesichtshaut wie wurmstichiges Holz

MMW - Fortschritte der Medizin, Feb 2016

PD Dr. med. habil. Thomas Jansen

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Eine Gesichtshaut wie wurmstichiges Holz

MMW Fortschritte der Medizin Eine Gesichtshaut wie wurmstichiges Holz 0 PD Dr. med. habil. Thomas Jansen Höntroper Str. 102, D-44869 Bochum 1 Stellen Sie uns Ihren Fall vor. Bei Veröffentlichung erhalten Sie Ungewöhnliche Vertiefungen - Einsenkungen der Hautober äche im Gesicht von bis zu 1–2 mm Tiefe. n sae n J . T © _ Bei der 23-jährigen, ansonsten gesunden Patientin haben sich seit dem 14. Lebensjahr allmählich ohne subjektive Symptome eigenartige Hautveränderungen entwickelt, die auf den ersten Blick an eingesunkene Aknenarben erinnerten. Diese traten ohne vorausgegangene erkennbare entzündliche Veränderungen auf. Eine Akne hat zu keinem Zeitpunkt bestanden. Seit dem 19. Lebensjahr blieb der Hautbefund unverändert bestehen. Bei der Inspektion der Gesichtshaut fanden sich an beiden Wangen in symmetrischer Verteilung unterschiedlich kon‹gurierte, bis zu 1–2 mm tiefe Einsenkungen der HautoberŽäche. Diese waren länglich gewunden, strichförmig oder unregelmäßig vieleckig geformt, wobei sie auch häu‹g miteinander kommunizierten. Entzündungszeichen oder Seborrhö waren nicht vorhanden. Dabei entstand ein klinisches Bild, wie es die Obe-r Žäche von Holz, das von Würmern zerfressen ist, bietet. Die aus der Dominikanischen Republik stammende Patientin berichtete, dass niemand in der Familie ähnliche Hautveränderungen aufwies. Die Diagnose lautete Atrophodermia vermiculata. Das Krankheitsbild gehört zu einer Gruppe erblicher follikulärer Fehlbildungen und Verhornungsstörungen (OMIM-Code: 209700). Es wird bei beiden Geschlechtern in familiärer Häufung gefunden und scheint autosomal-dominant vererbt zu werden. Es handelt sich wahrscheinlich um ein Mosaik bei postzygotischer Mutation. Die Diagnose lässt sich aus Anamnese und klinischem Befund ableiten, die Entnahme einer Hautprobe kann die Diagnose bestätigen. Die Erkrankung beginnt meist in der Pubertät. Der durch eine genetische Fehlbildung der Haarfollikelanlage bedingte Befall ist symmetrisch mit honigwabenartigen, Žachen oder wurmstichartigen Narben an Wangen, Stirn, Lippen und Ohren. Au¡ällig ist das Fehlen von Vorläuferstadien einer Entzündung. Die ¢erapie ist bei ausgeprägtem Befund schwierig. In erster Linie ist an den Einsatz von Lasertherapien zu denken.


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PD Dr. med. habil. Thomas Jansen. Eine Gesichtshaut wie wurmstichiges Holz, MMW - Fortschritte der Medizin, 2016, 7-7, DOI: 10.1007/s15006-016-7724-0