Harmloser Knoten oder gefährlicher Tumor?

MMW - Fortschritte der Medizin, Mar 2016

PD Dr. med. habil. Thomas Jansen

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Harmloser Knoten oder gefährlicher Tumor?

MMW Fortschritte der Medizin 0 PD Dr. med. habil. Thomas Jansen Höntroper Str. 102, D-44869 Bochum 1 Stellen Sie uns Ihren Fall vor. Bei Veröffentlichung erhalten Sie - Solitärer, derber, indolenter, scharf begrenzter, gelblichorangefarbener Knoten an der Stirn. n sae n J . T © Langsam wachsende Hautveränderung Harmloser Knoten oder gefährlicher Tumor? _ Ein vierjähriger, ansonsten gesunder Junge wurde mit einer symptomlosen Hautveränderung an der Stirn oberhalb der rechten medialen Augenbraue vorgestellt, die ein Jahr zuvor erstmals bemerkt worden war und seitdem langsam an Größe gewonnen hatte. Bei der klinischen Untersuchung fand sich ein solitärer, derber, indolenter, scharf begrenzter, gelblich-orangefarbener Knoten von 0,8 cm Durchmesser. Das übrige Integument zeigte keine pathologischen Befunde. Die Diagnose lautete juveniles Xanthogranulom. Die erstmals 1909 von dem englischen Dermatologen James Eustace RadclyŒe McDonagh beschriebene, auch Nävoxanthoendotheliom genannte Erkrankung stellt die häu“gste Form der Nicht-Langerhanszell-Histiozytosen dar. Es handelt sich um benigne, meist solitär au–retende Hautveränderungen, die überwiegend an Kopf, Hals und Oberkörper lokalisiert sind. Histopathologisch “ndet sich in der Dermis ein dichtes In“ltrat aus großen, mäßig vakuolisierten Histiozyten und zahlreichen mehrkernigen Riesenzellen. Mit Fettfärbungen lassen sich feintrop“ge Lipideinlagerungen nachweisen. DiŒerenzialdiagnostisch abzugrenzen sind insbesondere Spindelzellnävi, die eine rote bis rötlich-braune Farbe aufweisen, sowie Mastozytome, welche nach mechanischer Reizung eine Quaddel bilden (positives Darier-Zeichen). Juvenile Xanthogranulome werden am häu“gsten bei Neugeborenen, Säuglingen und Kleinkindern, ausnahmsweise auch bei älteren Kindern oder Erwachsenen beobachtet. Selten können sie sich auch extrakutan manifestieren. Bei augennahem oder multiplem Au–reten besteht das Risiko einer Beteiligung der vorderen Augenabschnitte, weshalb in diesen Fällen eine ophthalmologische Untersuchung erforderlich ist. Auch Muskulatur, Knochen, Lungen, Leber, Milz, Nieren, Nebennieren, Perikard, Testes, Larynx oder das zentrale Nervensystem können befallen sein. Eine Assoziation mit der Langerhanszell-Histiozytose sowie mit der Neuro“bromatose Typ 1 und der juvenilen myelomonozytären Leukämie ist überdurchschittlich häu“g. Die Mehrzahl der juvenilen Xanthogranulome zeigt im Verlauf der ersten vier bis sechs Lebensjahre eine spontane Regre-s sion und bedarf daher keiner ¡erapie. ■


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PD Dr. med. habil. Thomas Jansen. Harmloser Knoten oder gefährlicher Tumor?, MMW - Fortschritte der Medizin, 2016, 7-7, DOI: 10.1007/s15006-016-7900-2