Ataxie bei okzipitaler Verkalkung

MMW - Fortschritte der Medizin, Jul 2016

Zusammenfassung Häufigste Ursache von Ataxien sind Störungen der Kleinhirnfunktion. Welche Rolle der Darm dabei spielen kann, lesen Sie in der folgenden Kasuistik.

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Ataxie bei okzipitaler Verkalkung

Wer denkt da an den Darm? Häufigste Ursache von Ataxien sind Störungen der Kleinhirn- funktion. Welche Rolle der Darm dabei spielen kann lesen Sie in der folgenden Kasuistik. - Bei einer 21-Jährigen bestehen seit vielen Jahren chronische Diarrhöen, die zu einem deutlichen Gewichtsverlust geführt haben. Da die Durchfälle bei Nahrungskarenz sistieren, handelt es sich um eine osmotische Diarrhö. Laborchemisch findet sich eine leichte Erhöhung von IgM, die Vitaminspiegel sind im Normbereich. Mittels tiefer Dünndarmbiopsie wird eine einheimische Sprue diagnostiziert. Entsprechend sind auch die Anti-Gliadin- und die antiendomysialen Antikörper positiv. Unter einer glutenfreien Diät verschwinden die Darmbeschwerden. - Neurologische Symptome Zwei Jahre nach der Diagnosestellung stellt sich die Patientin wegen einer leichten Dysarthrie und Ataxie vor. Die neurologische Untersuchung ergibt eine sensible distale symmetrische Polyneuropathie. Die Liquordiagnostik ist unauffällig. In der kraniellen Kernspintomografie und Computertomografie finden sich massive bilaterale Verkalkungen im Kleinhirn. Trotz strikter Diät nehmen Dysarthrie und Ataxie weiter zu. Gleichzeitig entwickeln sich chronische Kopfschmerzen. Pathogenetischer Zusammenhang nicht geklärt Neurologische Symptome sind bei einer einheimischen Sprue keine Seltenheit. Sie kommen bei bis zu 20% der Patienten vor und können auch vor oder sogar ohne intestinale Symptomatik auftreten. Die neurologischen Symptome können im weiteren Verlauf das führende Problem sein, da unter entsprechender Diät die Darmsymptome abklingen, die neurologischen Komplikationen jedoch fortschreiten. Neben der Ataxie und Neuropathie können sich auch eine Myopathie und eine Demenz entwickeln. Die pathogenetischen Zusammenhänge sind bisher nicht geklärt. Doch sollte bei allen Patienten mit unklarer neurologischer Symptomatik nach einer einheimischen Sprue gefahndet werden, und zwar mithilfe der AntiGliadin- und antiendomysialen Antikörper. Diese sind bei über 50% aller Patienten mit einer unklaren neurologischen Erkrankung erhöht. Bei ca. 40% aller Patienten mit Kleinhirnatrophie liegt eine Glutenunverträglichkeit vor. Nach Sprue fahnden! Bei Patienten mit einer unklaren neurologischen Erkrankung, insbesondere einer Ataxie, sollte immer an eine einheimische Sprue gedacht werden, auch wenn keine intestinale Symptomatik geklagt wird. Diagnoseweisend für eine Gluten-Ataxie sind die computertomografisch nachweisbaren okzipitalen Verkalkungen, deren genaue Pathogenese unklar ist. (...truncated)


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Peter Stiefelhagen. Ataxie bei okzipitaler Verkalkung, MMW - Fortschritte der Medizin, 2016, pp. 9-9, Volume 149, Issue 9, DOI: 10.1007/BF03371991