A PDF file should load here. If you do not see its contents
the file may be temporarily unavailable at the journal website
or you do not have a PDF plug-in installed and enabled in your browser.
Alternatively, you can download the file locally and open with any standalone PDF reader:
https://link.springer.com/content/pdf/10.1007%2FBF03371991.pdf
Ataxie bei okzipitaler Verkalkung
Wer denkt da an den Darm?
Häufigste Ursache von Ataxien sind Störungen der Kleinhirn- funktion. Welche Rolle der Darm dabei spielen kann
lesen Sie in der folgenden Kasuistik.
- Bei einer 21-Jährigen bestehen seit vielen Jahren chronische Diarrhöen, die zu einem deutlichen Gewichtsverlust geführt haben. Da die Durchfälle bei Nahrungskarenz sistieren, handelt es sich um eine osmotische Diarrhö. Laborchemisch findet sich eine leichte Erhöhung von IgM, die Vitaminspiegel sind im Normbereich. Mittels tiefer Dünndarmbiopsie wird eine einheimische Sprue diagnostiziert. Entsprechend sind auch die Anti-Gliadin- und die antiendomysialen Antikörper positiv. Unter einer glutenfreien Diät verschwinden die Darmbeschwerden.
-
Neurologische Symptome
Zwei Jahre nach der Diagnosestellung
stellt sich die Patientin wegen einer
leichten Dysarthrie und Ataxie vor.
Die neurologische Untersuchung
ergibt eine sensible distale symmetrische
Polyneuropathie. Die Liquordiagnostik
ist unauffällig. In der kraniellen
Kernspintomografie und
Computertomografie finden sich massive bilaterale
Verkalkungen im Kleinhirn.
Trotz strikter Diät nehmen
Dysarthrie und Ataxie weiter zu.
Gleichzeitig entwickeln sich chronische
Kopfschmerzen.
Pathogenetischer Zusammenhang nicht geklärt
Neurologische Symptome sind bei
einer einheimischen Sprue keine
Seltenheit. Sie kommen bei bis zu 20% der
Patienten vor und können auch vor
oder sogar ohne intestinale
Symptomatik auftreten. Die neurologischen
Symptome können im weiteren
Verlauf das führende Problem sein, da
unter entsprechender Diät die
Darmsymptome abklingen, die
neurologischen Komplikationen jedoch
fortschreiten. Neben der Ataxie und
Neuropathie können sich auch eine
Myopathie und eine Demenz entwickeln.
Die pathogenetischen
Zusammenhänge sind bisher nicht geklärt. Doch
sollte bei allen Patienten mit unklarer
neurologischer Symptomatik nach
einer einheimischen Sprue gefahndet
werden, und zwar mithilfe der
AntiGliadin- und antiendomysialen
Antikörper. Diese sind bei über 50% aller
Patienten mit einer unklaren
neurologischen Erkrankung erhöht. Bei ca.
40% aller Patienten mit
Kleinhirnatrophie liegt eine Glutenunverträglichkeit
vor.
Nach Sprue fahnden!
Bei Patienten mit einer unklaren
neurologischen Erkrankung,
insbesondere einer Ataxie, sollte immer
an eine einheimische Sprue gedacht
werden, auch wenn keine
intestinale Symptomatik geklagt wird.
Diagnoseweisend für eine
Gluten-Ataxie sind die computertomografisch
nachweisbaren okzipitalen
Verkalkungen, deren genaue Pathogenese
unklar ist. (...truncated)