Narbige Alopezie und Lichtempfindlichkeit

MMW - Fortschritte der Medizin, Apr 2017

PD Dr. med. habil. Thomas Jansen

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Narbige Alopezie und Lichtempfindlichkeit

MMW Fortschritte der Medizin Narbige Alopezie und Lichtempfindlichkeit Abb. Narbig-atrophische alopezische Herde mit follikul?r gebundenen Hyperkeratosen und Pusteln am Kapillitium. Abb. 2 Follikul?r gebundene, keratotische Papeln auf ger?tetem Grund im Gesicht. oe PD Dr. med. habil. Thomas Jansen H?ntroper Str. 102, D-44869 Bochum - _ Bei einem 25-j?hrigen Patienten bestanden seit etwa zehn Jahren narbig-atrophische, alopezische Herde mit follikul?r gebundenen Hyperkeratosen und Pusteln am Kapillitium (Abb. 1). Im Gesicht, insbesondere an den Augenbrauen und Wangen, sowie an den Streckseiten der Oberarme und Oberschenkel fanden sich in symmetrischer Auspr?gung follikul?r gebundene, keratotische Papeln auf ger?tetem Grund, welche der Haut einen reibeisenf?rmigen Aspekt verliehen (Abb. 2). Beidseitig waren die lateralen Anteile der Augenbrauen verschwunden. Wimpern und N?gel waren hingegen unau??llig. Weiterhin bestand eine beidseitige Hornhautdystrophie mit Lichtemp?ndlichkeit. Bei den Eltern und dem 23-j?hrigen Bruder des Patienten gab es keine derartigen Haut- und Augenver?nderungen. Die Diagnose lautete Keratosis follicularis spinulosa decalvans, auch bekannt als Siemens-I-Syndrom. Hierbei handelt es sich um eine seltene, meist X-chromosomal vererbte, follikul?re Verhornungsst?rung der Haut, die h?u?g mit einer Hornhautdystrophie assoziiert ist. Der Genlokus ist bei Xp22.13? p22.2. Die Erkrankung manifestiert sich gew?hnlich bereits in der Kindheit, schreitet bis zur Pubert?t fort und bleibt dann unver?ndert bestehen. Am Integument entwickeln sich derbe, stachelf?rmige, erythemat?se, follikul?re Hyperkeratosen mit bevorzugter Lokalisation an Gesicht, Nacken, Unterarmen und Handr?cken. Gerade beim m?nnlichen Geschlecht manifes tiert sich die Erkrankung auch an Wimpern, Augenbrauen und am Kapillitium. Chronische, follikul?r gebundene Entz?ndungsreaktionen f?hren zu einem Untergang der Haarfollikel und damit zu einer vernarbenden Alopezie. Die ?erapie der Erkrankung ist symptomatisch und beschr?nkt sich auf die lokale Anwendung r?ckfettender und keratolytischer Externa. Im entz?ndlichen Stadium der Erkrankung, das zu einer irreversiblen, vernarbenden Alopezie f?hrt, wurden unterschiedlich gute Ergebnisse mit dem syste mischen Einsatz von Retinoiden erzielt.


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PD Dr. med. habil. Thomas Jansen. Narbige Alopezie und Lichtempfindlichkeit, MMW - Fortschritte der Medizin, 2017, 7, DOI: 10.1007/s15006-017-9446-3