Jetzt dünnen noch die Augenbrauen aus!

MMW - Fortschritte der Medizin, Jul 2017

PD Dr. med. habil. Thomas Jansen

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Jetzt dünnen noch die Augenbrauen aus!

MMW Fortschritte der Medizin Jetzt dünnen noch die Augenbrauen aus! 0 ž PD Dr. med. habil. Thomas Jansen Höntroper Str. 102, D-44869 Bochum - n sae n J . T © Erythem im Gesicht Fleckförmiges, farblich changierendes Erythem mit Teleangiektasien im Gesicht, Haarverlust an den seitlichen Augenbrauenpartien. _ Bei einem 23-jährigen Patienten bestand an beiden Wangen, den seitlichen Augenbrauenpartien sowie der Kinnregion ein eckförmiges, farblich changierendes Erythem mit gering ausgeprägten Teleangiektasien. Es hatte sich seit etwa zehn Jahren langsam ausgebreitet und ließ sich mit dem Glasspatel nicht wegdrücken. Nun kam auch noch ein Haarverlust an den seitlichen Augenbrauenpartien hinzu. Die Mutter hatte ähnliche, weniger ausgeprägte Hautveränderungen. Histologisch fanden sich eine verstärkte Verhornung der Follikel mit herdförmigen Rundzellin‘ltraten in der Dermis. Talgdrüsen fehlten. Die direkte Immunuoreszenzuntersuchung zeigte feine, granuläre Ablagerungen von IgG und IgM entlang der Basalmembranzone. Antinukleäre Antikörper im Serum waren nicht nachweisbar. Die Diagnose lautete Ulerythema ophryogenes. Das auch als Keratosis pilaris rubra atrophicans faciei bezeichnete Syndrom gehört zum Formenkreis der follikulären oder parafollikulären Verhornungsstörungen. Zunächst treten häu‘g schon im Kindesalter persistierende Erytheme mit follikulär gebundenen Hornkegeln symmetrisch im Gesicht auf, bevorzugt seitlich, vom Haaransatz bis zu den Wangen. Im weiteren Verlauf entwickeln sich follikuläre Atrophien mit narbigen Haarausfällen. Es wird angenommen, dass zumindest die Anlage zur Verhornungsstörung hereditär ist, in vielen Fällen autosomaldominant. Unter den Patienten sind au–ällig viele hellhaarige Individuen. In manchen Fällen ‘ndet man gleichzeitig eine Keratosis follicularis an den Extremitäten – so auch bei diesem Patienten, dessen Oberarme und Oberschenkel follikulär gebundene Hyperkeratosen aufwiesen. Ein chronisch-diskoider Lupus erythematodes konnte ausgeschlossen werden. Für die symptomatische ›erapie werden keratolytisch wirksame Externa wie Kochsalz, Harnsto– oder Milchsäure angewendet, bei stärkeren Entzündungszeichen auch topische Glukokortikoide oder Retinoide. ■


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PD Dr. med. habil. Thomas Jansen. Jetzt dünnen noch die Augenbrauen aus!, MMW - Fortschritte der Medizin, 2017, 7-7, DOI: 10.1007/s15006-017-9867-z