Antifibrose-Wirkstoff bremst auch Husten bei IPF

Pneumo News, Dec 2017

Prof. Dr. med. Philipp Markart, Prof. Dr. med. Andreas Günther

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Antifibrose-Wirkstoff bremst auch Husten bei IPF

Manen MJG, Birring SS, Vancheri C et al. Effect of pirfe- nidone on cough in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J. Antifibrose-Wirkstoff bremst auch Husten bei IPF 0 Prof. Dr. med. Andreas Günther 1 Direktor Medizinische Klinik V, Pneumologie Herz-Thorax-Zentrum Fulda, Klinikum Fulda gAG , Pacelliallee 4, 36043 Fulda Stellvertretender Leiter Schwerpunkt: „Fibrosierende Lungenerkrankungen“, Universitätsklinikum Giessen Marburg GmbH Klinikstrasse 36, 35392 Giessen 2 Prof. Dr. med. Philipp Markart 3 Chefarzt AGAPLESION Pneumologische Klinik Waldhof-Elgershausen, 35753 Greifenstein Leiter Schwerpunkt: „Fibrosierende Lungenerkrankungen“, Universitätsklinikum Giessen Marburg GmbH Klinikstrasse 36 , 35392 Giessen - Hintergrund u. Fragestellung: Husten ist ein typisches, o sehr belastendes Symptom der Idiopathischen Pulmonalen Fibrose (IPF). E ektive erapien des IPF-assoziierte Hustens fehlen, die üblichen Antitussiva wirken meist nicht. In dieser multizentrischen, prospektiven, einarmigen Beobachtungsstudie wurde der E ekt von Pirfenidon auf Husten bei IPF-Patienten geprü . Originalie Patienten/Methoden: Einbezogen in die Studie waren 43 IPF-Patienten (FVC ≥ 50 % Soll, DLCO ≥ 30 %Soll) mit IPF-bezogenem Husten für ≥ 8 Wochen und Hustenscore von ≥ 40 mm auf der 0-100 mm visuellen Analogskala (VAS). Sie erhielten für 12 Wochen Pirfenidon, ihre HusHusten trägt sehr zur Einschränkung der Lebensqualität bei IPF-Patienten bei und ist mit einer schlechten Prognose assoziiert [ 1 ]. Die Pathogenese des Hustens ist hier nur unzureichend verstanden. Der IPF-bezogene Husten ist meist therapierefraktär, klassische Antitussiva sind nicht wirksam. Bisher gibt es nur sehr wenige Studien, in denen Therapien geprüft wurden: In einer randomisierten Studie konnte gezeigt werden, dass sich Thalidomid positiv auf die hustenspezi†sche Lebensqualität bei IPF-Patienten auswirkt. Eine objektive Messung der Hustenfrequenz erfolgte hier nicht, die Patientenzahl war klein und es traten häu†g (74 %) Nebenwirkungen auf [ 2 ]. In einer weiteren randomisierten, doppelblinden, placebokontrollierten Phase-2-Studie wurde gezeigt, dass inhalative Cromoglicinsäure bei IPF die Hustenfrequenz reduziert, nicht jedoch bei Patienten mit chronisch idiopathischem Husten [ 3 ]. Die vorliegende Studie untersuchte nun erstmals den E•ekt eines bei IPF zugelassenen anti†brotischen Medikamentes auf den IPF-bezogenen Husten. Mittels objektiver und subjektiver Methoden konnte ein positiver E•ekt auf die Hustenfrequenz, sowohl tagsüber wie auch nachts, durch die Behandlung mit Pirfenidon nachgewiesen werden. Insgesamt sind die Daten vielversprechend, die Studie hat jedoch Limitationen. Zunächst: Die Patientenzahl ist klein und die Studie ist nicht placebokontrolliert. Da nur Patienten mit einem VAS-Hustenscore ≥ 40 mm darin waren, bleibt weiterhin o•en, ob auch IPF-Patienten mit einer milderen Hustensymptomatik pro†tieren. Schließlich bleiben aufgrund der recht kurzen Beobachtungszeit die Langzeite•ekte von Pirfenidon auf den IPF-bezogenen Husten unklar. Weitere Studien zu den Pathomechanismen des Hustens bei IPF und dessen Behandlung sind nötig. tenfrequenz wurde mit dem Leicester Hustenmonitor (LCM) vor der erapie und 4 bzw. 12 Wochen nach erapiestart erfasst. Ergebnisse: 31 Patienten haben die Studie beendet. Die 12-wöchige Behandlung mit Pirfenidon führte zu einer Reduktion der Hustenfrequenz gemessen mit dem LCM um 34 %. Eine Verbesserung war bei 20 von 27 (74 %) der Patienten nachzuweisen. Am Tag wie nachts waren vergleichbare E ekte erkennbar. Auch subjektive Methoden zeigten eine Abnahme des Hustens durch die Pirfenidon-Gabe (LCQ – Leicester Cough Questionnaire; VAS – cough und urge to cough). Bereits nach 4-wöchiger Behandlung ließ sich ein – wenn auch geringerer, aber signi£kanter – E ekt auf die Hustenhäu£gkeit durch Pirfenidon nachwe-i sen (14 % Reduktion; Verbesserung bei 24/35 Patienten (69 %)). Schlussfolgerung: Pirfenidon verringert die Hustenfrequenz bei IPF-Patienten. Literatur 1. Ryerson CJ , Abbritti M , Ley B et al. Respirology . 2011 ; 16 ( 6 ): 969 - 75 2. Horton MR , Santopietro V , Mathew L et al. Ann Intern Med . 2012 ; 157 ( 6 ): 398 - 406 3. Birring SS , Wijsenbeek MS , Agrawal S et al. Lancet Respir Med . 2017 ; 5 ( 10 ): 806 - 15


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Prof. Dr. med. Philipp Markart, Prof. Dr. med. Andreas Günther. Antifibrose-Wirkstoff bremst auch Husten bei IPF, Pneumo News, 2017, 16-16, DOI: 10.1007/s15033-017-0824-4