Marfan-Syndrom mit Linsenektopie

MMW - Fortschritte der Medizin, Dec 2017

Prof. Dr. med. H. S. Füeßl

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Marfan-Syndrom mit Linsenektopie

MMW Fortschritte der Medizin Kognition leidet nicht unter LDL-C-Senkung 0 Prof. Dr. med. H. S. Füeßl ■ Sridhar J, Chang JS. Marfan's syndrome with ectopia lentis. N Engl J Med. 2017;377:1076 Kleine Studien führten zu der Vermutung, dass sehr niedrige LDL-Cholesterin-Werte zu kognitiven Störungen führen könnten. Eine erste größere Studie konnte diesen Verdacht nicht erhärten. _ Die Substudie EBBINGHAUS zu den kognitiven Auswirkungen einer strengen Senkung des LDL-C-Werts konnte auf das Patientenkollektiv der hersteller nanzierten FOURIER-Studie zur PCSK9-Hemmung zurückgreifen. Die 1.204 Teilnehmer waren zwischen 40 und 85 Jahre alt, hatten Arteriosklerose und einen LDL-C-Wert von ≥ 70 mg/dl. In der Verumgruppe wurde den Probanden s.c. Evolocumab injiziert, entweder 140 mg alle zwei Wochen oder 420 mg jeden Monat. Die Kontrollgruppe erhielt ein Placebo. Für die Substudie absolvierten alle Teilnehmer die Cambridge Neuropsychological Test Automated Battery (CANTAB). Primärer Endpunkt war der Wert auf dem räumlichen Arbeitsgedächtnisstrategie-Index. Sekundäre Endpunkte waren das Arbeitsgedächtnis, das episodische Gedächtnis und die psychomotorische Geschwindigkeit. Die Tests wurden zur Baseline, nach 24 Wochen, dann jährlich und am Ende der Studie durchgeführt. Im Mittel wurden die Teilnehmer 19 Monate lang nachbeobachtet. Der mediane LDL-C-Wert lag zu Studienbeginn bei 92 mg/dl. In der Evolocumab-Gruppe erreichten 661 Patienten Werte < 25 mg/dl, in der Placebogruppe kein einziger. In den Bereich von 25-39 mg/dl kamen unter Verum 206 und un - ter Placebo nur 13 Patienten. Für keinen der Endpunkte der neuropsychologischen Testung ergaben sich Unterschiede zwischen den Gruppen. - KOMMENTAR Eine Zeitlang war unterstellt worden, dass eine aggressive Therapie mit Statinen und möglicherweise auch mit PCSK9-Inhibitoren durch eine zu starke Absenkung des LDL-Cholesterins zu kognitiven Störungen führen könnte. Dies ist durch diese große Subgruppenanalyse nun eindeutig widerlegt worden. Man muss allerdings zwei wesentliche Einschränkungen der Studie erwähnen: Zum einen wurden Patienten mit vorbestehenden kognitiven Störungen und Demenz ausgeschlossen, und zum anderen ist eine mittlere Beobachtungszeit von 19 Monaten für eine Evaluation kognitiver Störungen zu kurz. Dessen ungeachtet sind die Ergebnisse aber sehr ermutigend. ■ Prof. Dr. med. H.-C. Diener Marfan-Syndrom mit Linsenektopie Ein 41-jähriger Mann klagte über zunehmenden Visusverlust auf beiden Augen. Das rechte Auge war stärker betroffen. An ein Trauma erinnerte er sich nicht. Sein unkorrigierter Visus betrug 6/200 auf dem rechten und 20/100 auf dem linken Auge. Die Spaltlampen-Untersuchung zeigte eine Linsenektopie auf beiden Augen, 6 7 0 1 : 7 7 3 ; 7 1 0 2 . d e M J l g n E N © Fast vollständige inferiore Dislokation der Linse am rechten Auge.


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Prof. Dr. med. H. S. Füeßl. Marfan-Syndrom mit Linsenektopie, MMW - Fortschritte der Medizin, 2017, 46-46, DOI: 10.1007/s15006-017-0388-6