Wie behandelt man 2018 eine Immunthrombozytopenie?

MMW - Fortschritte der Medizin, Apr 2018

Bei isolierter Thrombozytopenie aufgrund von Auto-Antikörpern kann man lange cool bleiben und die Lage beobachten, sofern die Plättchenwerte bei 20–30 x 109/l liegen und der Patient keine Risikosportarten betreibt. Welche Stufentherapie die neuen Leitlinien von 2018 empfehlen, wurde beim deutschen Krebskongress erörtert.

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Wie behandelt man 2018 eine Immunthrombozytopenie?

MMW Fortschritte der Medizin Wie behandelt man 2018 eine Immunthrombozytopenie? Bei isolierter Thrombozytopenie aufgrund von Auto-Antikörpern kann man lange cool bleiben und die Lage beobachten, sofern die Plättchenwerte bei 20-30 x 109/l liegen und der Patient keine Risikosportarten betreibt. Welche Stufentherapie die neuen Leitlinien von 2018 empfehlen, wurde beim deutschen Krebskongress erörtert. ▶ bestehenden Möglichkeiten sind eingeschränkt. Phosphor-32, Busulfan und IFN-α werden selten eingesetzt. Standardmedikament in der Zweitlinientherapie ist heute Ruxolitinib (Jakavi®). Reiter: „Die Patienten pro±tieren dauerha… in Bezug auf Blutbildkontrolle, Milzvolumenreduktion und Symptomlast.“ In der zulassungsrelevanten RESPONSE-Studie (Verstovsek S. et al. N Weitere Informationen - _ Die Immunthrombozytopenie (ITP) kann primär (80%) oder sekundär (20%) z. B. im Rahmen von Autoimmunerkrankungen, Lymphomen, HIV- oder HCVInfektionen au…reten. Es kommt zu • vermehrtem ˆombozytenabbau, • insu‰zienter ˆrombozytopoese, • relativem ˆrombopoietinmangel. Blutungen, Infektionen, Embolien Gefährdet ist der Patient durch Blutungen, ˆromboembolien und nach Milzentfernung durch Infektionen, berichtete Prof. Helmut Ostermann, Medizini sche Klinik III, LMU München. Bei einer Inzidenz von 3,3 und einer Prävalenz von 9,5 jeweils pro 100.000 ist in Deutschland mit ca. 2.400 Neuerkrankungen jährlich zu rechnen. Die Entscheidung für oder gegen eine ˆerapie ist individuell, so Ostermann. Entscheidende Fragen lauten: Blutet der Patient? Wie hoch ist die ˆrombozytenzahl? Wie alt ist der Patient, wie ist sein Lebensstil, weist er zusätzliche Risikofaktoren auf und welche ˆerapie stellt er sich vor? In der Erstlinientherapie kommt es auf die ˆrombozytenzahl an: Liegt sie über 20–30 x 109/l, wird „watch and wait“ empfohlen. Bei niedrigeren Werten sind Steroide ˆerapie der Wahl, allerdings wegen der Nebenwirkungen nicht langfristig. Bei schweren Blutungen kommen neben Steroiden Immunglobuline i.v. ins Spiel. Vorgehen bei Resistenz oder Rezidiv Falls die ˆrombozyten unter Steroiden nicht ausreichend ansteigen, sind Trombopoietin-Rezeptor-Agonisten (TPORA) wie Eltrombopag (Revolade®) Mittel der 1. Wahl in der Zweitlinie. Alternative ist die Splenektomie. Sie kann zu dauerha…er ˆerapiefreiheit führen, geht aber mit einer Letalität von 0,2% einher. Kommt es nach Remission unter Steroidtherapie zum Rezidiv, entscheidet die Remissionsdauer. War sie lang, versucht man erneut Steroide. War sie kurz, Engl J Med 2015;372:426–35) konnte unter ˆerapie mit dem Tyrosinkinase-Inhibitor nach 32 Wochen bei 60% der Patienten eine Hämatokrit-Kontrolle und bei 40% eine wenigstens 35%ige Verkleinerung der Splenomegalie erreicht werden. Dies gelang in der Kontrollgruppe („beste verfügbare ˆerapie“) nur in 20% bzw. 1%. Eine aktuelle Auswertung der Studienergebnisse nach vierjähriger Besind TPO-RA die bessere Wahl. Auch „watch and wait“ist zulässig, sofern keine oder nur minimale Blutungen au…reten. In der Drittlinie nach TPO-Versagen sind erneut „watch and wait“ oder bei ˆerapiep«icht Immunsuppressiva angezeigt, wobei es hier von Azathioprin bis Rituximab viele Alternativen gibt. Aktuelle Registerdaten aus Spanien legen nahe, dass die ˆerapie mit TPORA nicht unbedingt lebenslang erfolgen muss. Absetzversuche sind möglich. ■ Dr. med. Dirk Einecke ■ Symposium „Hämatologie im Fokus – von Altbewährtem und völlig Neuem“, Deutscher Krebskongress, Berlin, 21. 2. 2018 (unterstützt von Novartis) handlung zeigt, dass die Eµekte bei der Mehrzahl der Patienten anhalten, ohne dass neue Nebenwirkungen au…raten. ˆromboembolische Ereignisse waren unter Ruxolitinib-ˆerapie selten. ■ Dr. med. Dirk Einecke ■ Symposium „Hämatologie im Fokus – von Altbewährtem und völlig Neuem“, Deutscher Krebskongress, Berlin, 21. 2. 2018 (unterstützt von Novartis)


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Dirk Einecke. Wie behandelt man 2018 eine Immunthrombozytopenie?, MMW - Fortschritte der Medizin, 2018, 17-17, DOI: 10.1007/s15006-018-0406-3