Caracterización clínica epidemiológica de pacientes con esclerosis sistémica en Holguín

Revista Cubana de Reumatología http://dx.doi.org/10.2013/zenodo12698534 Volumen 20, Número 1; 2018:e01 Revista Cubana de Reumatología Órgano oficial de la Sociedad Cubana de Reumatología y el Grupo Nacional de Reumatología Volumen 20, Número 1; 2018 ISSN: 1817-5996 www.revreumatologia.sld.cu ARTÍCULO ORIGINAL DE INVESTIGACIÓN Caracterización clínica epidemiológica de pacientes con esclerosis sistémica en Holguín Clinical epidemiologic patients' characterization with systemic sclerosis in Holguín Susel Elisabet Remedios Batista I, Ernesto Montada Cedeño II, Raisa Rivas Carralero III I Especialista de 1er Grado en Medicina General Integral y Reumatología. Asistente. Hospital Clínico Quirúrgico Carlos Font Pupo. Banes. Holguín, Cuba. II Especialista de 1er Grado en Reumatología. Instructor. Hospital Clínico Quirúrgico Lucía Iñiguez Landín. Holguín, Cuba. III Especialista de 1er Grado en Medicina General Integral y Bioestadística. Asistente. Hospital Pediátrico Octavio de la Concepción. Holguín, Cuba. RESUMEN La esclerosis sistémica, es una enfermedad generalizada del tejido conjuntivo de etiología desconocida con una incidencia que oscila, según las series publicadas, entre dos y 10 nuevos casos por millón de habitantes al año. Predomina en el sexo femenino. La edad media de debut es alrededor de los 40 años. En Cuba los estudios, a base de series escasas, revelan características clínicas, epidemiológicas de la enfermedad. Referente al compromiso de órganos internos obtienen predominio de sistema digestivo y respiratorio, así como algunas revisiones del tratamiento médico. En la provincia de Holguín no se conoce el comportamiento de los pacientes enfermos. Describir las características de estos enfermos en relación con variables epidemiológicas y clínicas de interés es el objetivo de este estudio de serie de casos con universo de 44 pacientes con diagnóstico de la enfermedad. La piel, el sistema musculoesquelético y el microvascular se afectan precozmente. Se asociaron a mayor índice de actividad y severidad, criterios clínicos como la afectación de órganos internos (TGI y respiratorio), eritrosedimentación acelerada e inmunocomplejos circulantes elevados. Las principales causas de muerte fueron la enfermedad renal y las infecciones graves. Caracterización clínica epidemiológica de pacientes con esclerosis sistémica en Holguín 1 Revista Cubana de Reumatología http://dx.doi.org/10.2013/zenodo12698534 Volumen 20, Número 1; 2018:e01 Palabras Clave: Esclerosis sistémica, prevalencia, afectación sistémica, índice de actividad. ABSTRACT The systemic sclerosis, it is a disease generalized of the conjunctive tissue of ethiology been ignorant of with an incidence that you oscillate, according to the series published, between two and 10 new cases by million inhabitants a year. You predominate in the female sex. The half an age of debut is around the 40 years. The studies, on the basis of scarce series, reveal clinical, epidemiologic characteristics of the disease in Cuba. They get predominance from digestive and respiratory system, as well as some revisions of the medical treatment relating to the commitment of internal organs. The sick patients' behavior is not known at Holguín's province. Describing the characteristics of these sick persons relating to epidemiologic variables and clinics of concern it is the objective of this study of series of cases with universe of 44 patients with diagnosis of the disease. The skin, the system musculoesquelético and the microvascular affect themselves precociously. They joined bigger rate of activity and severity, clinical criteria like the affectation of internal organs (GIT and respiratory), accelerated eritrosedimentation and circulating elevated inmunocomplejos. The principal fatal causes were the renal disease and the grave infections. Keywords: Systemic sclerosis, prevalence, systemic affectation, index of activity. INTRODUCCIÓN La esclerosis sistémica (ES), es una enfermedad generalizada del tejido conjuntivo de etiología desconocida con una incidencia que oscila, según las series publicadas, entre dos y 10 nuevos casos por millón de habitantes al año. Predomina en el sexo femenino, con una relación mujer/hombre que se sitúa entre 5-9/1. La edad media de comienzo es alrededor de los 40 años.1-3 Actualmente el tratamiento está centrado en el control de síntomas y signos, así como el compromiso orgánico y no precisamente en un tratamiento de fondo, como se ha utilizado en otras enfermedades reumáticas en dependencia de la presentación en cada paciente.1,2 En E.U. la prevalencia es de 240 casos x millón de habitantes con una supervivencia del 81 % a los 7 años. Son susceptibles todos los grupos étnicos y raciales, con mayor prevalencia entre individuos de la raza negra, y una supervivencia general de 12 años. 7-14 En Cuba los estudios, a base de series escasas, revelan características clínicas, epidemiológicas de la enfermedad. Referente al compromiso de órganos internos obtienen predominio de sistema digestivo y respiratorio, así como algunas revisiones del tratamiento médico sobre el uso de medicamentos como la D-penicilamina, la ciclofosfamida y utilización de oxigenación hiperbárica. Sobre supervivencia, en Pinar del Río, y La Habana, se constató 10 años, mientras que Santiago de Cuba alcanza alrededor de siete. En el orden inmunológico se abordan elementos diagnósticos asociados a la positividad de los anticuerpos antinucleares (ANA), y anticuerpos anticentrómero. A pesar de las limitaciones que ofrecen estos estudios, no disponibles en todos los niveles de atención del país. En la provincia de Holguín los pacientes son seguidos por varios profesionales sin tener un registro único de las características de la misma en la región, si bien es una de las enfermedades reumáticas de Caracterización clínica epidemiológica de pacientes con esclerosis sistémica en Holguín 2 Revista Cubana de Reumatología http://dx.doi.org/10.2013/zenodo12698534 Volumen 20, Número 1; 2018:e01 las llamadas conectivopatías, de menor incidencia y considerada por muchos autores como enfermedad rara, no deja de ser un problema para el reumatólogo. Con este estudio nos proponemos describir las características clínicas de los pacientes con ES en relación a: afectación sistémica, tiempo de evolución, severidad de las áreas dañadas, índice de actividad y tratamientos médicos utilizados. Conocer las principales causas de muerte. MÉTODOS El diseño fue de serie de casos con inicio en enero del 2013 a enero del 2014; utilizando como universo a 44 pacientes mayores de 18 años, con diagnóstico de esclerosis sistémica en la provincia de Holguín, según criterios diagnósticos establecidos por Colegio Americano de Reumatología (ACR). Se aplicaron los instrumentos de evaluación validados para la enfermedad (TRM, capacidad funcional, criterios de afectación sistémica e índice de actividad). El análisis de los resultados se efectuó con la utilización del paqu (...truncated)