Artritis reumatoide y púrpura trombocitopénica asociado a inmunodeficiencia común variable

Revista Cubana de Reumatología ISSN: 1817-5996 Volumen 18, Número 1; Ene-Abr 2016: 62-65 Revista Cubana de Reumatología Órgano oficial de la Sociedad Cubana de Reumatología y el Grupo Nacional de Reumatología Volumen 18 Número 1, 2016 ISSN: 1817-5996 www.revreumatologia.sld.cu ESTUDIO DE CASOS Artritis reumatoide y púrpura trombocitopénica asociado a inmunodeficiencia común variable Rheumatoid arthritis and thrombocytopenic purpura associated with common variable immunodeficiency Lina Maria Saldarriaga Rivera I, Luis Alberto Delgado Quiroz II, Blanca Elena Ríos Gomes Bica III I Médica Reumatóloga. Servicio de Reumatología. Hospital Universitario Clementino Fraga Filho, Universidad Federal de Rio de Janeiro, Brasil. II Médico Reumatólogo. Servicio de Reumatología. Hospital Universitario Clementino Fraga Filho, Universidad Federal de Rio de Janeiro, Brasil. III Profesora adjunta de la Facultad de Medicina de la Universidad Federal de Rio de Janeiro y jefe de Servicio de Reumatología del Hospital Universitario Clementino Fraga Filho. Universidad Federal de Rio de Janeiro, Brasil. RESUMEN La inmunodeficiencia común variable es un trastorno caracterizado por bajos niveles de inmunoglobulinas del suero asociados a una mayor susceptibilidad a infecciones. En algunos pacientes existe una reducción tanto en IgG como en IgA; en otros, los tres principales tipos (IgG, IgA e IgM) de inmunoglobulinas se pueden encontrar disminuidos. Infecciones frecuentes e inusuales pueden ocurrir durante la infancia, pero en la mayoría de los pacientes el diagnóstico es tardío. Enfermedades como artritis reumatoide y púrpura trombocitopénica son trastornos del sistema inmunitario que pueden estar asociados a la inmunodeficiencia común variable. Palabras clave: artritis reumatoide, púrpura trombocitopénica, inmunodeficiencia común variable, enfermedad autoinmune. ABSTRACT Common variable immunodeficiency is a disorder characterized by low levels of serum immunoglobulins associated with increased susceptibility to infections. In some patients there is a reduction in both IgG and IgA, in some others, the reduction is present in three main types of immunoglobulins (IgG, IgA and IgM). Frequent and unusual infections can occur in childhood, but in most patients the diagnosis is delayed. Diseases like rheumatoid arthritis and thrombocytopenic purpura are immune system disorders that can be associated with common variable immunodeficiency. Keywords: rheumatoid arthritis, thrombocytopenic purpura, common variable immunodeficiency, autoimmune disease. Artritis reumatoide y púrpura trombocitopénica asociado a inmunodeficiencia común variable 62 Revista Cubana de Reumatología ISSN: 1817-5996 INTRODUCCIÓN La inmunodeficiencia común variable (IDCV) engloba un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizado por hipogammaglobulinemia de causa desconocida, alteración en la producción de anticuerpos específicos tras inmunización y susceptibilidad a infecciones bacterianas.1 La causa exacta de los niveles bajos de inmunoglobulinas del suero no es conocida. En algunos pacientes existe una reducción tanto en IgG como en IgA; en otros, los tres principales tipos (IgG, IgA e IgM) de inmunoglobulinas se pueden encontrar reducidos.2 Infecciones recurrentes e inusuales pueden ocurrir durante la primera infancia, adolescencia o la vida adulta. En la mayoría de los pacientes, sin embargo, el diagnóstico se realiza en la tercera o cuarta década de la vida.3 Pacientes con IDCV tienen alta predisposición para sufrir enfermedades autoinmunes como tiroiditis de Hashimoto, diabetes, enfermedades del tejido conectivo, púrpura trombocitopénica, enfermedades gastrointestinales y linfoma. La artritis asociada con IDCV puede afectar articulaciones grandes como rodillas, tobillos, codos y muñecas y rara vez afecta las articulaciones pequeñas.4 El diagnóstico diferencial incluye otras causas de hipogammaglobulinemia como pérdida de inmunoglobulinas por vía intestinal o urinaria, e inmunodeficiencia asociada a neoplasias malignas hematológicas, infecciones virales o secundaria a medicamentos.5 El tratamiento de la IDCV se basa en la terapia sustitutiva con inmunoglobulina, administrada por vía intravenosa o subcutánea. Los pacientes con sinusitis crónica o enfermedad pulmonar crónica pueden requerir tratamientos de largo plazo con antibióticos de amplio espectro, mientras que los pacientes con artritis responden favorablemente al tratamiento con inmunoglobulina.6 Volumen 18, Número 1; Ene-Abr 2016: 62-65 dado que en el momento del diagnóstico se encontraba en estado de gravidez con alto riesgo de sangrado durante el parto. La paciente continuó en controles en el servicio de hematología, hasta el 2013 cuando inicia cuadro de artritis simétrica bilateral en manos, muñecas, pies y tobillos, rigidez matinal de 1 hora, asociado a fiebre, astenia y adinamia de más de 6 semanas de evolución, por lo que es referida al servició de reumatología. Al examen físico la paciente presentaba artritis en manos, muñecas, pies y tobillos, bilateral y simétrica, con limitación para la movilidad. Los examenes de laboratorio reportaron Hb:12mg/dl, HCTO:38 %, Leucocitos:5.100/mm3, Plaquetas:109.000/mm3, Neutrófilos: 53 %, linfocitos: 38 %, VHS:14mm/h, PCR:7.3 mg/L (VR:<3mg/L), GOT: 50U/L, GPT:57U/L, GGT:115U/L, Urea:28mg/dl, Creatinina:0.8mg/dl, C3:168mg/dl, C4:31mg/dl, ANA: negativo, Factor Reumatoide: negativo, serología para hepatitis B y C: negativo, Anti-Ro: negativo, Anti-La: negativo, Anti-Sm: negativo, Anti-DNA: negativo, AntiRNP: negativo, Anti-CCP: negativo. Electroforesis de proteínas: aumento de proteínas alfa-1, alfa-2, beta-1, hipogammaglobulinemia e hipoalbuminemia. Por la recurrencia de enfermedades infecciosas y presencia de enfermedades autoinmunes se decide investigar el proteinograma electroforético y dosaje de inmunoglobulinas cuyos resultados se muestran en la tabla 1. Tabla 1. Cuantificación de los niveles de Inmunoglobulina de la paciente. Inmunoglobulina Valor del paciente Valor de Referencia IgA <23mg/dl 70-400mg/dl IgE <4.4mg/dl 0-100mg/dl IgM <18mg/dl 40-230mg/dl CASO CLÍNICO IgG 185mg/dl 700-1600mg/dl Paciente de 36 años, sexo femenino, raza blanca, natural de Rio de Janeiro, con historia de infección de vías respiratorias altas, otitis, neumonías recurrentes desde los 23 años, que desde el 2007 inicia con cuadro clínico de petequias, especialmente en miembros inferiores, epistaxis, gingivorragia y artralgias, con recuento plaquetario inferior a 150.000 durante los 3 años anteriores, sin ninguna causa hematológica, tóxica o sistémica que la justifiquen, siendo diagnosticada como púrpura trombocitopénica autoinmune. La paciente recibió tratamiento con prednisona 15mg/día, Subclase IgG1 70.5% 60-75% Subclase IgG2 5% 15-25% Subclase IgG3 1% 3-6% Subclase IgG4 1% 2-6% Con estos resultados, se descartó hipótesis diagnósticas como lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del tejido conectivo (...truncated)