Síndrome de Evans en paciente con síndrome antifosfolipídico secundario: Desafío terapéutico

Revista Cubana de Reumatología ISSN: 1817-5996 Volumen 18, Número 2, Suplemento 1; Sep-Dic: 2016: 196-199 Revista Cubana de Reumatología Órgano oficial de la Sociedad Cubana de Reumatología y el Grupo Nacional de Reumatología Volumen 18, Número 2, Suplemento 1; 2016 ISSN: 1817-5996 www.revreumatologia.sld.cu ESTUDIO DE CASOS Síndrome de Evans en paciente con síndrome antifosfolipídico secundario: Desafío terapéutico Evans syndrome in patients with secondary antiphospholipid syndrome: therapeutic challenge Eliana Natalí Ayala Ledesma I, Katerinee Soledad Charaja Coata I, Iván Eduardo Cruz Portugal I, Maruja Elizabeth Yupari Capcha II, Mijahil Pavel Cornejo Ortega II, Marco Julio García Reynoso II, Lina Maria Saldarriaga Rivera III I Médico residente de tercer año de Reumatología. Hospital Nacional Arzobispo Loayza. Lima, Perú. Especialista en Reumatología. Hospital Nacional Arzobispo Loayza. Lima, Perú. III Especialista en Medicina Interna y Reumatología. Instituto Nacional de Rehabilitación. México DF, México. II RESUMEN El síndrome de Evans, es caracterizado por la presencia de anemia hemolítica autoinmune y púrpura trombocitopénica, presentándose con menor frecuencia en pacientes con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico. La asociación de estas dos entidades con el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos se torna inusual, constituyendo un desafío diagnóstico y a la vez terapéutico para el clínico. Presentamos un paciente con lupus eritematoso sistémico, que desarrollo síndrome de Evans y síndrome antifosfolípido, complicado con hemorragia intracerebral cisternal y trombosis venosa profunda de miembros superiores. Palabras clave: síndrome de Evans, síndrome antifosfolipídico, lupus eritematoso sistémico, hemorragia cerebral, trombosis venosa. Abstract Evans syndrome is characterized by the presence of autoimmune hemolytic anemia and thrombocytopenic purpura, appearing less frequently in patients with systemic lupus erythematosus. The association of these two entities with antiphospholipid antibody syndrome becomes unusual, constituting a diagnostic challenge and therapeutic. We present a patient with systemic lupus Síndrome de Evans en paciente con síndrome antifosfolipídico secundario: Desafío terapéutico 196 Revista Cubana de Reumatología ISSN: 1817-5996 Volumen 18, Número 2, Suplemento 1; Sep-Dic: 2016: 196-199 erythematosus who developed Evans syndrome and antiphospholipid syndrome, complicated with cerebral haemorrhage and deep venous thrombosis of upper limbs. Keywords: Evans syndrome, antiphospholipid syndrome, systemic lupus erythematosus, cerebral Hemorrhage, venous thrombosis. INTRODUCCIÓN El síndrome de Evans fue definido inicialmente por Robert Evans en 1951, caracterizado por el desarrollo simultáneo o secuencial de anemia hemolítica autoinmune (AIHA) y trombocitopenia inmune (PTI).1 Es una condición de etiología desconocida, de predominio en la edad pediátrica y en el género femenino, cuyo curso de la enfermedad es generalmente crónico recurrente pese a los tratamientos instaurados, asociándose a una elevada morbi-mortalidad.1 Existe asociación entre el síndrome de Evans y enfermedades del tejido conectivo; se ha establecido que el lupus eritematoso sistémico (LES) es la principal condición asociada con dicho síndrome en adultos jóvenes.2 A su vez se ha encontrado asociación con otros trastornos subyacentes tales como enfermedades linfoproliferativas y de la inmunodeficiencia variable común.3 La anemia y trombocitopenia son características comunes del LES, no obstante el síndrome de Evans parece ser una manifestación poco frecuente en dichos pacientes.1 La prevalencia de anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia inmune se ha observado en aproximadamente 10,5 % y 20-40 % de los pacientes con LES, respectivamente.1 Sin embargo, la prevalencia del síndrome de Evans en las cohortes de LES es de aproximadamente 2,73 %.1 El síndrome antifosfolípido (SAF) es un estado de hipercoagulabilidad, con un riesgo elevado en LES comparado a la población general, el cuadro clínico va a depender del vaso afectado; en el sistema nervioso central produce isquemia cerebral y en menor frecuencia hemorragia cerebral.4 Nosotros presentamos un paciente con LES, que desarrollo síndrome de Evans y SAF, complicado con hemorragia cerebral, trombosis venosa profunda de miembros superiores. ciprofloxacino. Es admitido en el servicio de urgencias con un cuadro clínico de 4 días de evolución consistente en cefalea opresiva bitemporal asociado a náuseas, vómitos y fiebre. Al examen físico, presenta una PA 100/60mmHg, FC 110 x min, FR 24 x min, piel pálida e ictericia en escleras, sin evidencia de otras lesiones ni edemas, con presencia de esplenomegalia. A la evaluación neurológica se encontraba lúcido con ausencia de signos meníngeos. Los exámenes de laboratorio reportaron: hemoglobina: 4,66 gr/dl, Leucocitos 4600 mm3 (Abas 4 % Seg 72 % Eos 2 % Mon 4 % Linf 18 %), extendido de sangre periférica con macrocitos 3+, hipocromía 3+, Coombs directo 4+, plaquetas 85000 mm3; glucosa 84 mg/dl; creatinina 0,9 mg/dl, urea 25mg/dl, TP 11,7seg, TTP 37,6 seg. Analítica hepática: bilirrubina Total 5,57mg/dl, predominio indirecto: 4,66 mg/dl, albúmina 4,36g/dl, TGO 21U/L, TGP 12 U/L, DHL 598U/L. HIV, AgHBs, VDRL fueron negativos. Examen de orina: urobilinógeno1+. Proteinuria 24 horas 0,81 gr/24h, Anti DNA 68,3 Undes/ml (VN<20), Sm 3,1 Undes/ml (VN<20); C3: 48 mg/dl (VN >90), C4: 4 mg/dl (VN >10), anticoagulante lúpico (-), anticardiolipina IgG 21,5 Undes/GPL (VN<12); IgM 15,1 Undes/MPL (VN<12); ANA (1/100 patrón moteado). La tomografía axial computarizada (TAC) cerebral demostró hemorragia intracerebral cisternal. (Figura 1) CASO CLÍNICO Paciente de 26 años de edad, sexo masculino, ocupación artista plástico, con antecedente de LES compromiso hematológico (anemia hemolítica, coombs positivo, plaquetopenia, anticuerpos antinucleares (ANA) 1:100, Anti DNA +, consumo de complemento) (síndrome de Evans) desde los 20 años de edad, y SAF secundario (aCL + y evento trombótico) trombosis venosa de miembros inferiores en dos oportunidades, tratamiento con prednisona 20 mg/día con reducción progresiva y warfarina 5 mg/día de forma irregular, sin anticoagulación óptima. Alergia a Síndrome de Evans en paciente con síndrome antifosfolipídico secundario: Desafío terapéutico 197 Revista Cubana de Reumatología ISSN: 1817-5996 Se indicó pulsos de metilprednisolona 1gr/día x 5 días seguidos de prednisona 1 mg/kg/día y atorvastatina 40 mg/día. Durante su hospitalización presenta disminución de Glasgow (G: 12), Babinsky bilateral. En el día 20 de hospitalización presenta aumento de volumen de miembro superior izquierdo, con cambios de coloración y aparición de flictenas. (Figura 2). La ecografía Doppler de la extremidad superior mostró trombosis en vena cefálica izquierda. Se indica cloroquina 250 mg/día, enoxaparina 60 mg c/12h, cobertura antibiótica con oxacilina 1 gr c/6h y ceftazidi (...truncated)