Yellow nail syndrome: case report

659 CASO CLÍNICO L Síndrome da unha amarela - Relato de caso * Yellow nail syndrome - Case report Ronaldo Figueiredo Machado1 Christiane Chaves Augusto Leite3 Aloísio Gamonal5 Dário Júnior de Freitas Rosa2 Marcelino Pereira Martins Neto4 Resumo: A síndrome da unha amarela é uma doença rara, caracterizada pela tríade de linfedema, derrame pleural e unhas distróficas de crescimento lento e coloração amarelada. Várias associações já foram descritas, entre elas, afecções crônicas do aparelho respiratório, doenças autoimunes, malignidades e estados de imunodeficiência. Entre os casos citados na literatura, apenas cerca de um terço se apresenta com todos os achados e o caso relatado a seguir é um exemplo da tríade clássica. Palavras-chave: Derrame pleural; Doenças da unha; Linfedema Abstract: The yellow nail syndrome is a rare disease, in which there is a triad of lymphedema, pleural effusion and slow-growing dystrophic yellow nails. Many associations have already been described; among them, chronic respiratory tract diseases, autoimmune disorders, malignancies and immunodeficiency conditions. Only one third of cases in the literature show all findings. The case reported next is an example of the classical triad. Keywords: Lymphedema; Nail diseases; Pleural effusion INTRODUÇÃO Descrita pela primeira vez em 1964 por Samman e White,1 a síndrome da unha amarela (SUA) é uma afecção rara que se caracteriza pela tríade de linfedema, derrame pleural e unhas distróficas de crescimento lento e coloração amarelada. Tem como principal fator causal a deficiência na drenagem linfática e predomina na meia-idade, com a relação mulheres: homens de 1,6:1.2 Várias associações já foram descritas, entre elas, afecções crônicas do aparelho respiratório,3 doenças autoimunes, como o lúpus eritematoso, tireoidites e artrite reumatóide,4 malignidades5 e estados de imunodeficiência.6 Entre os casos descritos na literatura, apenas cerca de um terço se apresenta com todos os achados, sendo que Gupta 7 os observou em 27% dos 62 casos por ele revisados. O relato a seguir é um exemplo da tríade clássica descrita por Emerson.8 RELATO DO CASO Paciente do sexo feminino, branca, 61 anos, referia alterações ungueais em mãos e pés iniciadas aos 19 anos de idade, caracterizadas por lentidão de crescimento e coloração amarelada. Encaminhada pelo Serviço de Pneumologia, encontrava-se em investigação para tosse produtiva com expectoração mucoi- Recebido em 21.01.2009. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 31.07.09. * Trabalho realizado na Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF) - Juiz de Fora (MG), Brasil. Núcleo de Pesquisa em Dermatologia do Hospital Universitário (UFJF) - Juiz de Fora (MG), Brasil. Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None 1 Médico residente de Dermatologia da Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF) - Juiz de Fora (MG), Brasil. Médico residente de Dermatologia da Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF) - Juiz de Fora (MG), Brasil. Médica residente de Clínica Médica da Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF) - Juiz de Fora (MG), Brasil. 4 Médico dermatologista. Preceptor de Dermatologia da Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF) - Juiz de Fora (MG), Brasil. 5 Doutor em Dermatologia. Chefe do Serviço de Dermatologia da Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF) - Juiz de Fora (MG), Brasil. 2 3 ©2009 by Anais Brasileiros de Dermatologia An Bras Dermatol. 2009;84(6):659-62. 660 Machado RF, Rosa DJF, Leite CCA, Martins Neto MP, Gamonal A de presente há mais de 40 anos, dispnéia aos médios esforços nos últimos cinco anos e que, recentemente, estava presente mesmo no estado de repouso. Apresentava, também, derrame pleural bilateral e edema de membros inferiores que não cedia, a despeito do uso de diuréticos. Ex-tabagista há 20 anos (20 anos/maço), relatava diagnóstico pregresso de bronquiectasias e três tratamentos prévios sistêmicos para onicomicose, sem sucesso. Negava quadros semelhantes na família. Dados relevantes do exame físico revelavam distrofia ungueal em ambas as mãos e pés, caracterizada por espessamento, opacidade, xantoníquia, aumento das curvaturas lateral e ântero-posterior, onicólise e ausência de lúnula e cutícula (Figura 1). Apresentava, ao exame do aparelho respiratório, murmúrio vesicular abolido e frêmito toracovocal diminuído em bases. Nos membros inferiores, observava-se edema duro, com presença do sinal do cacifo (Figura 2). Exames complementares não evidenciaram alterações no hemograma, na bioquímica sanguínea, na função tireoideana, nem nos autoanticorpos e nas provas de atividade inflamatória; PPD reator fraco e anti-HIV negativo. A B FIGURA 1: A. Unhas amarelas e opacas; B. Aumento das curvaturas lateral e ântero-posterior, onicólise e ausência de lúnula e cutícula An Bras Dermatol. 2009;84(6):659-62. FIGURA 1: Linfedema A análise do líquido pleural foi compatível com exsudato, sem processo infeccioso ou neoplásico subjacente, o que tampouco foi evidenciado pela biópsia pleural. Radiografia e tomografia de tórax demonstraram volumoso derrame pleural bilateral (Figura 3). O resultado de três exames micológicos diretos e das culturas para fungos do raspado ungueal foram negativos. DISCUSSÃO A SUA foi inicialmente descrita em 1964 em um estudo com 13 pacientes portadores de unhas amarelas e linfedema.1 Mais frequente no sexo feminino (1,6:1), ocorre, principalmente, na meia-idade, embora existam quadros descritos desde o nascimento até a oitava década de vida.2 História familiar é uma ocorrência rara. O caso apresentado é típico da SUA, na qual se observa coloração amarelada variável entre o amarelopálido e o amarelo-esverdeado, lâminas espessadas e opacas, de crescimento lento (menor que 0,25mm por semana), com aumento das curvaturas lateral e ântero-posterior. Todas as 20 unhas podem estar acometidas – e na maioria dos casos, poucas são poupadas, sendo que o comprometimento ungueal exclusivo ocorre em cerca de 10% dos pacientes. As alterações ungueais são sinal precoce e constante e sua ausência levanta dúvidas quanto ao diagnóstico, que pode ser feito clinicamente, desde que pelo menos dois dos elementos da tríade estejam presentes. A cutícula e a lúnula estão ausentes e a onicólise é frequente. Tais alterações parecem se dever à deficiência na drenagem linfática das extremidades digitais sugerida por estudos linfográficos e pela histopatologia da matriz ungueal, a qual não se realizou no caso em questão, mas este apresenta tecido fibroso denso em substituição ao estroma, com numerosos vasos ecta- Síndrome da unha amarela - Relato de caso FIGURA 3: Tomografia computadorizada de tórax demonstrando derrame pleural bilateral siados.1,2,8 O pigmento incriminado pela coloração amarelada é, provavelmente, a lipofucsina, que resulta da oxidação lipídica por excesso de radicais livres.9 É importante salientar que unhas amarelas não são específi (...truncated)