HIDROCEFALIA UNILATERAL: CASO CLÍNICO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA

260 REV CHIL OBSTET GINECOL 2010; 75(4): 260 - 265 Casos Clínicos HIDROCEFALIA UNILATERAL: CASO CLÍNICO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA Karen García A. 1, Jorge Carvajal C. PhD 2 1 Programa de Obstetricia y Ginecología, 2 Unidad de Medicina Materno-Fetal, Departamento de Obstetricia y Ginecología, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. RESUMEN La hidrocefalia congénita unilateral es una malformación extremadamente infrecuente (1 por 1.411 embarazos) y rara vez detectada en el período prenatal. Se considera una entidad distinta a la hidrocefalia bilateral, en cuanto a morbilidad, mortalidad y pronóstico perinatal. En la hidrocefalia unilateral se reporta una sobrevida elevada y un resultado neurológico favorable cuando el grado de dilatación es leve, estable en el tiempo y no asociada a otras malformaciones. El diagnóstico prenatal se realiza mediante ecografía y resonancia magnética y es confirmado al nacimiento con ecografía, tomografía axial computada o resonancia magnética. No existen actualmente pautas estandarizadas para su manejo y seguimiento a largo plazo. Se presenta a continuación un caso clínico de diagnóstico antenatal de hidrocefalia congénita unilateral y la revisión de la literatura. PALABRAS CLAVE: Hidrocefalia unilateral, pronóstico neurológico SUMMARY Congenital unilateral hydrocephalus is an extremely rare malformation (1 per 1,411 pregnancies), rarely detected in the prenatal period. It is considered a different entity than bilateral hydrocephalus, in terms of morbidity, mortality and perinatal outcome. Unilateral hydrocephalus has a high survival rate and favorable neurological outcome when dilatation is mild, stable over time and when not associated with other malformations. Prenatal diagnosis is performed by ultrasound and magnetic resonance imaging and confirmed at birth with ultrasound, CT scan or MRI. Not currently standard guidelines are available for management and long-term monitoring. We present a case report of antenatal diagnosis of congenital unilateral hydrocephalus and literature review. KEY WORDS: Unilateral hydrocephalus, neurological outcome INTRODUCCIÓN La hidrocefalia congénita se define como la dilatación anormal de los ventrículos laterales con un atrio mayor de 10 mm. La prevalencia estimada varía entre 0,5 a 1,8 por 1.000 nacidos vivos, su causa es variable y puede estar asociada a otros defectos del sistema nervioso central o malformaciones extracraneales. Habitualmente se trata de una hidrocefalia bilateral y simétrica, la cual se asocia a elevada morbilidad y a una mortalidad perinatal que llega a un 85% (1-4). La hidrocefalia unilateral corresponde a la dilatación de uno de los ventrículos laterales, mayor o igual a 10 milímetros a nivel del atrio (2). Descrita por primera vez por Von Mohr en 1842, es extremadamente infrecuente y rara vez detectada en el período prenatal (2,5-7). La mayor serie publicada HIDROCEFALIA UNILATERAL: CASO CLINICO Y REVISION ... / KAREN GARCIA A. y cols. 261 reporta una frecuencia de hidrocefalia unilateral de 0,07% (1 por 1.411 embarazos) (8). Es considerada una entidad distinta a la hidrocefalia bilateral, en cuanto a la mortalidad y pronóstico perinatal (2,3). Presentamos el caso clínico correspondiente a una paciente evaluada en nuestro servicio con diagnóstico de hidrocefalia unilateral y la revisión de la literatura. METODOLOGÍA Se realizó una revisión de la literatura registrada en la base de datos PubMed. Se consultaron los artículos publicados con el término MeSH: “Hydrocephalus” junto a las palabras “fetal” y “unilateral” o “univentricular”. Se limitó la búsqueda a los artículos en humanos, en inglés y español. De 44 artículos se seleccionaron 17, en los cuáles se evaluó el diagnóstico, manejo o pronóstico de hidrocefalia unilateral fetal. Estos corresponden a las referencias primarias. Además se agregaron dos artículos, por su importancia, referidos a diagnóstico prenatal de hidrocefalia que corresponden a nuestras referencias secundarias. Figura 1. Corte axial en resonancia magnética fetal a las 25 semanas de gestación. Se observa marcada dilatación ventricular derecha. Caso clínico Paciente de 27 años, sin antecedentes mórbidos de importancia, con un hijo producto de un embarazo previo de curso fisiológico. El embarazo actual fue bien controlado, con exámenes normales a su ingreso a control prenatal. La ecografía de rutina a las 24 semanas muestra hidrocefalia unilateral derecha (atrium derecho: 41mm), con fosa posterior y tálamo normal. El resto de la anatomía se describe normal. Se realiza una resonancia magnética fetal a las 25 semanas que reporta: “importante dilatación del ventrículo lateral derecho, que se acompaña de leve disminución del espesor del manto cortical respecto al hemisferio contralateral y desviación de las estructuras de la línea media hacia la izquierda (Figuras 1 y 2). El tálamo del lado derecho es más pequeño que el contralateral. El hemisferio cerebral izquierdo no muestra lesiones focales. No se observa lesiones en tronco ni cerebelo. El acueducto de Silvio es de aspecto normal al igual que el cuarto ventrículo. Megacisterna magna. Hay una leve mayor convexidad del cráneo a derecha. Se aprecia un leve hipertelorismo (Figura 3). No se observan signos de disrafia espinal o meningocele. No se evidencian malformaciones a nivel de tórax ni abdomen”. Se solicita estudio para descartar causa infecciosa, incluyendo RPR, anticuerpos IgG e IgM para rubéola, anticuerpos IgG e IgM para citomegalovirus y estudio serológico para toxoplasmosis (todos Figura 2. Vista coronal en resonancia magnética fetal a las 25 semanas de gestación. Se observa la dilatación univentricular. con resultado negativo). A las 33 semanas de realiza nueva resonancia magnética donde se informa: “falta de manto cortical fronto-parieto-occipital mesial derecho, que da origen a quiste porencefálico, el cual ha experimentado un significativo crecimiento en relación a resonancia previa, ocupando parte de la fosa posterior y hemicavidad craneana izquierda, desplazando rostralmente el tronco cerebral y cerebelo. No se reconoce el cuerpo calloso, pero no hay estigmas típicos de su ausencia. El parénquima de la fosa posterior está indemne. Existe un marcado 262 Figura 3. Corte axial en resonancia magnética fetal a las 25 semanas de gestación. Este corte a nivel craneano permite observar la dilatación de ventrículo lateral derecho y la presencia de hipertelorismo. descenso del piso de la fosa craneana anterior que alcanza el nivel inferior de los globos oculares con descenso de líquido cefalorraquídeo y parénquima encefálico, correspondiendo a un probable encefalocele y marcado hipertelorismo secundario”. La paciente fue manejada de modo expectante, produciéndose el nacimiento a las 38 semanas por cesárea. Recién nacido masculino, Apgar 9-10, peso: 3.425 g, talla: 51 cm, circunferencia craneana: 41,5 cm. Al examen físico destaca gran macrocefalia y diástasis de sutur (...truncated)