Malformación congénita de la vía aérea pulmonar: Reporte de un caso adulto

CASO CLÍNICO Malformación congénita de la vía aérea pulmonar: Reporte de un caso adulto CARLOS ÁLVAREZ Z.* ,**, CÉSAR CERDA C.****, CARMEN CERDA A.*** y BELÉN SANHUEZA P.***** Congenital pulmonary airway malformation: An adult case report Congenital pulmonary airway malformation or CPAM (congenital cystic adenomatoid malformation) that involve the lung is an embryonic anomaly. CPAM is a rare condition in chilhood, and even more so in adulthood. In this article we report the case of a young adult man with CPAM and present a brief review about this condition. Case study: 23 years old man with several episodes of pneumonia and obstructive bronchial syndrome during his childhood. The patient complained of pleuritic chest pain, malaise and fever. On physical examination lung sound was diminished in the lower right zone of the chest , abundant coarse crackles were detected and there was dullness on percussion. Chest roentgenogram and computed tomography (CT) revealed a complex image of multiple cysts with air and fluid in the right lung. Because of the lack of response to medical treatment a right lower lobectomy was performed. Histopathology revealed a type 1 CPAM. After being discharged from the hospital the patient developed a broncho-pleural fistula, that was succesfully treated by a second surgical intervention. Three years after surgery the patient is free of symptoms. Discussion: CPAM is a rare congenital hamartomatous condition. This malformation in adults it is exceptional. Chest CT is the choice diagnostic technique. Considering the high neoplastic potential of this malformation, its treatment should be the surgical resection, even in asymptomatic patients. Key words: Congenital pulmonary airway malformation, cystic adenomatoid malformation, Lung cyst, surgery. Resumen La malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP), llamada también malformación congénita adenomatoidea quística que compromete al pulmón es una anomalía embrionaria. La MCVAP es de rara presentación en la infancia y es excepcional en los adultos. En este artículo comunicamos el caso de un hombre adulto con MCVAP y presentamos una breve revisión sobre esta condición. Caso clínico: Hombre de 23 años de edad con varios episodios de neumonía y de síndrome bronquial obstructivo en su niñez. El paciente se quejaba de dolor torácico pleurítico, malestar general y fiebre. En el examen físico se encontró disminución del murmullo pulmonar en la parte inferior del hemitórax derecho, abundantes crepitaciones y matidez. La radiografía y la tomografía computada de tórax (TC) revelaron múltiples imágenes hidro-aéreas complejas en el pulmón derecho. Debido a la falta de respuesta al tratamiento médico, se practicó una lobectomía inferior derecha. La histopatología demostró una MCVAP tipo 1. Después de ser dado de alta el paciente presentó una fístula broncopleural, la cual fue tratada exitosamente con una segunda intervención quirúrgica. Tres años después de la cirugía el paciente está asintomático. Discusión: La MCVAP es una malformación congénita hamartomatosa muy poco frecuente. En adultos es excepcional. La técnica diagnóstica de elección es la TC de tórax. Considerando el alto potencial neoplásico de esta malformación, su tratamiento debe ser la resección quirúrgica, incluso si el paciente está asintomático. Palabras clave: Malformación congénita de la vía aérea pulmonar, malformación adenomataidea quística, quiste pulmonar, cirugía. * Departamento de Cirugía, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad de Santiago de Chile (USACH). ** Equipo de Cirugía de Tórax, Servicio de Cirugía, Complejo Asistencial Barros Luco (CABL). *** Servicio de Anatomía Patológica, CABL. **** Médico Becario de Cirugía ,Universidad de Valparaíso. ***** Interno de Medicina, USACH. 182 Rev Chil Enf Respir 2009; 25: 182-187 MALFORMACIÓN CONGÉNITA DE LA VÍA AÉREA CASO EN ADULTO Introducción La malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP) es una anomalía poco frecuente del desarrollo embrionario, de causa desconocida y que suele presentarse como distrés respiratorio en neonatos. Se caracteriza por la presencia en el tejido pulmonar de múltiples masas poliquísticas1. El diagnóstico es raro en la infancia y excepcional en adultos, no habiendo reportes de estos últimos en Chile. La MCVAP se encuentra dentro de las 4 principales lesiones congénitas quísticas del pulmón, junto con el secuestro pulmonar, el enfisema lobar congénito y los quistes pulmonares broncogénicos2. En 1897, fue reconocida como una entidad distinta por Staerk3,4. En 1949, Chin y Tang, reportan el caso de un paciente con anasarca e introducen el término malformación adenomatoidea quística con el que se conoció durante muchos años la enfermedad5. Reportamos el caso de un paciente de sexo masculino de 23 años con MCVAP del lóbulo pulmonar inferior derecho tratado por nosotros con éxito, y efectuamos una revisión actualizada del tema. Para la revisión bibliográfica se realizó una búsqueda a través del Catálogo Bello, LILACS, PubMed y SciELO sin restricción de tiempo o idioma. Caso clínico Paciente varón de 23 años de edad, con antecedentes de herniorrafia inguinal derecha a los 7 años. Refiere múltiples episodios de bronconeumonía y SBO durante la niñez. Consultó en la Unidad de Emergencia (UE) del Complejo Asistencial Barros Luco (CABL) el 31/10/2005 por dolor torácico derecho, compromiso del estado general y sensación febril no cuantificada. Figura 1. TC de tórax que muestra numerosos cavidades quísticas en el lóbulo inferior derecho, algunas más grandes con niveles hidroaéreos. Rev Chil Enf Respir 2009; 25: 182-187 En el examen físico de ingreso el paciente estaba lúcido y orientado, con presión arterial y pulso normal, sin apremio respiratorio y con 38°C de temperatura axilar. Al examen físico segmentario destacaba en la auscultación de la base pulmonar derecha disminución del murmullo pulmonar, abundantes crepitaciones y matidez en la percusión. Se solicitó Rx de tórax y posteriormente TC de tórax, donde se observaron imágenes hidroaéreas complejas en hemitórax derecho compatibles con bronquiectasias, bulas y/o un quiste pulmonar infectado (Figura 1). Dentro de los exámenes de ingreso destacaba un recuento absoluto de leucocitos de 7,4 x 103/µL, una proteína C reactiva de 324,4 mg/L, gases en sangre arterial con una discreta alcalosis respiratoria (pH: 7,45; PO2: 86,2 mmHg; saturación O2: 97%; PCO2: 32,8 mmHg: bicarbonato: 22,0 mmol/L; exceso de base: -1,2 mmol/L; CO2 total: 23 mmol/L). El paciente fue trasladado al Servicio de Medicina Interna donde se inició tratamiento antibiótico empírico con ceftriaxona más clindamicina y kinesioterapia respiratoria. Ante la falta de respuesta al tratamiento médico el caso fue presentado en reunión clínica de especialidad, en donde se decidió efectuar una lobectomía pulmonar inferior derecha de aseo. Fue operado el 21/11/2005, encontrándose múltiples quistes infectados y evidente pérdida de la arquitectu (...truncated)