Esclerosis sistémica. Evaluación clínico-epidemiológica de una serie de casos en dos centros de referencia en Cuba

Revista Cubana de Reumatología ISSN: 1817-5996 Vol XVI, No 3, Suppl 1, Nov-Dic; 2014: 346-355 Revista Cubana de Reumatología Órgano oficial de la Sociedad Cubana de Reumatología y el Grupo Nacional de Reumatología Volumen XVI, Número 3, Suplemento 1, 2014; ISSN: 1817-5996 www.revreumatologia.sld.cu ARTÍCULO ORIGINAL DE INVESTIGACIÓN Esclerosis sistémica. Evaluación clínico-epidemiológica de una serie de casos en dos centros de referencia en Cuba Systemic sclerosis. Clinical and epidemilogycal assessment of the patients from two reference centers in Cuba Gil Alberto Reyes Llerena I, Zoila Marlene Guibert Toledano II, Gilberto López Cabreja III, Camilo Hernández Derivet IV, Macías Álvarez Rubén V, José Pedro Martínez Larrarte VI, Rodolfo Ramiro Álvarez Villanueva VII I Dr. C. Especialista de 1er Grado en Medicina Interna y 2doGrado en Reumatología. Profesor e Investigador Titularde Medicina Interna- Reumatología. Vicedirector del Centro de Investigaciones Médico-Quirurgico (CIMEQ). Facultad de Medicina Victoria de Girón. Universidad de Ciencias Médicas de La Habana. La Habana, Cuba. II Dra. C. Especialista de 1er grado en Reumatología, 2do Grado en Reumatología. Profesora Titular e Investigador Auxiliar en Reumatología. Centro de Reumatología. Facultad de Ciencias Médicas 10 de Octubre. Universidad de Ciencias Médicas de La Habana. La Habana, Cuba. III Especialista de 1er Grado en Reumatología. Centro de Reumatología. Facultad de Ciencias Médicas 10 de Octubre. Universidad de Ciencias Médicas de La Habana. La Habana, Cuba. IV Especialista de .y 2do Grado en Dermatología. Facultad de Ciencias Médicas 10 de Octubre. Universidad de Ciencias Médicas de La Habana. La Habana, Cuba. V Especialista de 1er Grado en Medicina Interna. Facultad de Ciencias Médicas 10 de Octubre. Universidad de Ciencias Médicas de La Habana. La Habana, Cuba. VI MSc. Especialista de 2do Grado en Reumatología. Laboratorio Central de Líquido Cefalorraquideo. Facultad de Ciencias médicas Dr. Miguel Enríquez. Universidad de Ciencias Médicas de La Habana. La Habana, Cuba. VII MSc. Especialista de 1er Grado en Reumatología y 2do Grado en Medicina General Integral. Hospital Universitario ClínicoQuirúrgico Calixto García. Universidad de Ciencias Médicas de La Habana. La Habana, Cuba. RESUMEN Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad grave y potencialmente mortal causante de marcada fibrosis de la piel y múltiples órganos viscerales vitales. Esta entidad presenta diferentes grados de severidad y progresión, con mortalidad incrementada. Objetivos: Determinar las características socio demográficas, clínico-epidemiológicas, y manejo terapéutico de una serie de 34 pacientes cubanos atendidos en centros de referencia de reumatología. Esclerosis sistémica. Evaluación clínico-epidemiológica de una serie de casos en dos centros de referencia en Cuba 346 Revista Cubana de Reumatología ISSN: 1817-5996 Vol XVI, No 3, Suppl 1, Nov-Dic; 2014: 346-355 Método: Se recogieron variables clínicas, órganos y sistemas afectados, test de laboratorio e inmunología, endoscopía gastroduodenal, ecografía cardíaca, cateterismo, tomografía axial computarizada de alta resolución, pruebas funcionales respiratorias, y otros estudios, terapéutica seguida, complicaciones y desenlace. Resultados: presentaron formas difusas de la enfermedad 20 (58.8 %), formas limitadas 11 (32.3 %), 2 síndromes de CREST (5.88 %) y una sobreposición. El tiempo de evolución promedio fue de 7.4 años DS/5.3. La participación músculo-esquelética (ME) en 16 (47 %), retracciones articulares, úlceras digitales y resorción de falanges en 4 (12.5 %). La participación gastrointestinal (56.2 %) y 16 /19 (85 %) desarrollaron disfagia que fue severa en 5(31.2 %). Insuficiencia respiratoria 9 (26.4 %), en tanto la afectación cardiaca 8 (23 %), y 6 (17.6 %) presentaron afectación renal. El 68 % de esta serie presentó fenómeno de Raynaud. La terapéutica con antifibróticos del tipo D’Pencilamina 19 (55.8 %), procinéticos 16 (47.4 %) y gastroprotectores 8 (23.5 %). esteroides 9 (26.4 %), inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA) 7 (20.5 %), sildelnafil 3 (8.82 %) entre otras drogas. Conclusiones: La afectación de órganos vitales resulta similar en población cubana al compararse con las series publicadas, con mayor repercusión gastrointestinal y respiratoria. Evolución general tórpida. Palabras clave: esclerosis sistémica, esclerodermia, epidemiología. ABSTRACT Introduction: Systemic Sclerosis is a serious and potentially mortal disease, causing marked fibrosis of the skin and multiple vital organs. Systemic Sclerosis evolves with different grades of severity and increased mortality. Objectives: to determine sociodemographic features, clinical-epidemiological characteristics, therapeutic handling and complications of Systemic Sclerosis cuban subjects from two reference centers. Method: clinical variables, affected organs and systems, laboratories tests and immunology were picked up. Endoscopy GD, heart ecography, cathetherism, computerized axial tomography of high resolution, pulmonary function testing, and others. It was assessed the therapies, complications and outcome of the serie. Results: Diffuse form of the illness was present in 20 patients (58.8 %), 11 (32.3 %) had limited forms, 2 CREST syndromes (5.88 %) and a one patient with overlap syndrome. The time of disease duration average was 7.4años DS/5.3. Musculoskeletal participation; 16 (47 %) and, joint retractions, digital ulcers and resorption of phalanges 4 (12.5 %). Gastrointestinal (GI) participation was seen in 56.2 %. Esophageal involvement was seen in 16 /19 patients (85 %), which was severe in 5 (31.2 %). Respiratory insufficiency; 9 cases (26.4 %), heart was affected in 8 patients (23 %), renal dysfunction occurred in 6 (17.6 %), among these, 2 patients developed renal crisis, 68 % of the patients had Raynaud phenomenon. Treatment with anti fibrótic drugs like D'Pencilamina 19 (55.8 %), pro-kinetic medication 16 (47.4 %) and gastroprotectors 8 (23.5 %). Corticosteroids 9 (26.4 %), angiotensin – converting enzyme inhibitors (ACE) 7 (20.5 %), sildelnafil 3 (8.82 %) and others. Conclusions: Affected vital organs with large GI and repiratory involvement was observed. In general, there was severe evolution of SSc subjects. It is similar to published studies. Keywords: Systemic sclerosis, scleroderma, epidemiology. INTRODUCCIÓN La Esclerosis Sistémica (ES) pertenece a la familia de las enfermedades del tejido conectivo, constituyendo un reto para la atención médica. Esta entidad se caracteriza por la presencia de fibrosis de la piel y órganos internos, particularmente; riñón, pulmón, corazón y tubo gastrointestinal. Lo anterior tiene como sustrato, una anormal activación del sistema inmune y cambios en la micro circulación.1, 2 Esta afección se considera rara, y cuenta con una incidencia de 18-20 individuos por millón de habitantes por año, según datos de E. U. Igualm (...truncated)