Enfermedad de Behçet y embarazo. A propósito de un caso

Revista Habanera de Ciencias Médicas 2016; 15(6):927-933 CIENCIAS CLÍNICAS Y PATOLÓGICAS Universidad Nacional de Chimborazo (UNACH), Riobamba, Chimborazo, Ecuador Enfermedad de Behçet y embarazo. A propósito de un caso Behçet's disease and pregnancy. A propos of a case Urbano Solis CartasI, Marian Muñoz BalbínII y Edwin Choca AlcocerIII Especialista Primer Grado en Reumatología y Medicina General Integral. Máster en Longevidad Satisfactoria. Investigador Agregado. Docente-Investigador de la Universidad Nacional de Chimborazo. Editor de la Revista Cubana de Reumatología. I Licenciada en Psicología. Investigadora Agregada. Colegio George Washington, Riobamba, Chimborazo, Ecuador. II Especialista en Medicina Interna. Docente de la Universidad Nacional de Chimborazo. Editor Revista Cubana de Reumatología. III RESUMEN Introducción: La enfermedad de Behçet es una enfermedad crónica, multisistémica, de causa desconocida, caracterizada clínicamente por la presencia de aftas orales, genitales, manifestaciones sistémicas y prueba de patergia positiva. Es una enfermedad poco frecuente y predomina en el sexo masculino, por lo que su relación con el embarazo es escasamente reportada en la literatura. Objetivo: Mostrar las manifestaciones clínicas, evolución y complicaciones presentes durante el embarazo en una paciente con enfermedad de Behçet. Presentación del Caso: Se presenta el caso de una paciente de 26 años de edad con diagnóstico de Enfermedad de Behçet, la cual presentó complicaciones durante su embarazo que tuvieron como resultado un producto final de la gestación bajo peso. 927 http://scielo.sld.cu Revista Habanera de Ciencias Médicas 2016; 15(6):927-933 Conclusiones: La Enfermedad de Behçet puede provocar complicaciones sobre el embarazo como las presentadas en este caso, a su vez el embarazo puede producir actividad de la enfermedad, por lo que lograr un adecuado control de esta previo al embarazo y llegar a tener una correcta planificación familiar son vitales para llegar a un feliz término del embarazo en estas pacientes. Palabras clave: Embarazo, Síndrome de Behçet, manifestaciones cutáneas, manifestaciones orales, vasculitis. ABSTRACT Introduction: Behçet's disease is a chronic and multisystem illness, of unknown cause, clinically characterized by the presence of oral sores, genital, systemic manifestations and positive pathergy test. It is a not very frequent illness and prevails in the masculine sex; due to this its relationship with the pregnancy is barely reported in the literature. Objective: To show the clinical manifestations, evolution and complications that are present during the pregnancy in a patient with Behçet’s illness. Case’s presentation: A case of a 26-year-old patient with diagnose of Behçet’s illness is presented, which show complications during its pregnancy that result at the end of her pregnancy; and underweight. Conclusions: The Behçet’s illness could cause complications during pregnancy like those presented in this case, in turn the pregnancy can produce activity of the illness, and for that reason, to achieve an appropriate control of the illness before the pregnancy with the aim of having a correct family planning, which is vital to arrive to a happy end of the pregnancy in these patients. Key words: Pregnancy, Behçet’s syndrome, skin manifestations, oral manifestations, vasculitis. INTRODUCCIÓN La enfermedad de Behçet (EB) es una enfermedad multisistémica crónica de causa desconocida, caracterizada por un curso recurrente, que evoluciona en brotes y con compromiso inflamatorio de los vasos sanguíneos de todos los calibres. De etiología incierta, se cree que se debe a una combinación de factores genéticos, ambientales y defectos en los mecanismos de inmunorregulación 1,2 Su primera descripción fue publicada por Hipócrates, en el siglo V a.C. En 1937 fue reconocida con el nombre de Enfermedad de Behçet tras ser descrita por el dermatólogo turco Hulusi Behçet, tras 17 años de estudios de casos similares.3 Tiene una distribución mundial; sin embargo, es más frecuente en los países correspondientes con la antigua ruta de la seda (Irán, Irak, Uzbekistán, Turkmenistán, China y Turquía) y menor en el Norte de Europa y los Estados Unidos. 928 http://scielo.sld.cu Revista Habanera de Ciencias Médicas 2016; 15(6):927-933 Se estima que Turquía es el país de mayor incidencia con 80-420 casos por 100 000 habitantes. En países como Japón, Corea, China, Irán y Arabia Saudita fluctúa entre 13 a 22 casos por cada 100 000 habitantes. En los Estados Unidos se reportan de 0.12 a 0.33 casos por cada 100 000 habitantes en los primeros años de vida y la juventud, aumentando a 5.2 casos por cada 100 000 habitantes por encima de los 45 años. En países de América su incidencia es mucho más baja y llega a catalogarse como una enfermedad rara.3-6 Se reporta una mayor incidencia a partir de la cuarta década de la vida, por lo que no son muy frecuentes los reportes de asociación de EB y embarazo. Por tratarse de una vasculitis sistémica, debe observarse su evolución antes, durante y después del embarazo. Se conoce poco acerca de la influencia mutua entre el embarazo y la EB. Se han reportado remisiones y exacerbaciones de la enfermedad durante la gestación. Cuando ocurre reactivación por lo general las manifestaciones mucocutáneas son la regla, aunque puede presentarse con trastornos articulares, oculares y tromboflebitis. Por otra parte, la EB aumenta las complicaciones del embarazo, se reporta incluso pérdida del mismo en algunos casos. El tratamiento durante el embarazo es comúnmente paliativo y sintomático. 7-10 Teniendo en cuenta lo inusual de la asociación entre EB y embarazo, la implicación mutua entre ambas y los escasos reportes que existen sobre el tema, decidimos hacer este reporte de una paciente de 26 años de edad con diagnóstico de EB que sufrió exacerbaciones durante el embarazo. OBJETIVO El objetivo de esta presentación es mostrar las manifestaciones clínicas, evolución y complicaciones presentes durante el embarazo en una paciente con Enfermedad de Behçet. PRESENTACIÓN DEL CASO Paciente femenina, blanca, de 26 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial para lo cual llevaba tratamiento con Enalapril, 20 mg diarios, y diagnóstico de EB desde hacía aproximadamente 9 meses con tratamiento en ese momento con Cloroquina, 250 mg diarios, y Prednisona, 10 mg diarios. Es remitida por presentar embarazo de 12 semanas con control periódico en su área de salud, alrededor de 5 meses no asistía a consulta de Reumatología ni se realizaba estudios hemoquímicos ni inmunológicos para seguimiento de su enfermedad. En su primera evaluación reumatológica la paciente refiere la presencia de úlceras orales y genitales, febrícula vespertina de 37-37,5o C, artralgias que interesan rodillas, hombros y codos, y presencia de síntomas generales como pérdida del apetito y decaimiento marcado. En este momento ya había sido valorada por genética (...truncated)