Características clínicas de la enfermedad de Behçet en pediatría

Revista Cubana de Reumatología ISSN: 1817-5996 Volumen 19, Número 1; Ene-Abr; 2017: 27-34 Revista Cubana de Reumatología Órgano oficial de la Sociedad Cubana de Reumatología y el Grupo Nacional de Reumatología Volumen 19, Número 1; 2017 ISSN: 1817-5996 www.revreumatologia.sld.cu ARTÍCULO ORIGINAL DE INVESTIGACIÓN Características clínicas de la enfermedad de Behçet en pediatría Clinical features of Behçet's disease in pediatrics Santa Yarelis Gómez Conde I, José Ramón Acosta Torres II, Daysi Viltres Lescaille III, Isabel Ambos Frutos IV, Saylí Oleaga Vargas V, Laydenis María del Toro Ravelo VI I MSc. Especialista de 1er.Grado en Reumatología. Facultad de Ciencias Médicas Dr. Salvador Allende. Hospital Docente Pediátrico del Cerro. Servicio de Miscelánea. Universidad de Ciencias Médicas. La Habana. Cuba. II MSc. Especialista en 2do.Grado en Pediatría. Facultad de Ciencias Médicas Dr. Salvador Allende. Hospital Docente Pediátrico del Cerro. Servicio de Miscelánea. Universidad de Ciencias Médicas. La Habana. Cuba. III MSc. Especialista en 2do.Grado en Oftalmología. Hospital Oftalmológico. Dr. Ramón Pando Ferrer. Universidad de Ciencias Médicas. La Habana. Cuba. I V MSc. Especialista en 1do.Grado en Oftalmología. Hospital Oftalmológico. Dr. Ramón Pando Ferrer. Universidad de Ciencias Médicas. La Habana. Cuba. V MSc. Lic. en Enfermería. Facultad de Ciencias Médicas Dr. Salvador Allende. Hospital Docente Pediátrico del Cerro. Servicio de Miscelánea. Universidad de Ciencias Médicas. La Habana. Cuba. VI Especialista de 1er Grado en Medicina General Integral y Reumatología. Facultad de Ciencias Médicas Dr. Salvador Allende. Hospital Docente Pediátrico del Cerro. Servicio de Miscelánea. Universidad de Ciencias Médicas. La Habana. Cuba. RESUMEN Introducción: la enfermedad de Behçet en una vasculitis, recurrente, de etiología desconocida, caracterizada por mostrar los pacientes, úlceras aftosas orales y genitales, uveítis, lesiones de piel, artritis y toma neurológica ocasional. Objetivos: contribuir al diagnóstico precoz de este morbo infrecuente que puede provocar disminución de la calidad de vida. Método: se realizó una investigación descriptiva, en 7 pacientes adolescentes atendidos en el Hospital Docente Pediátrico Cerro, con enfermedad de Behçet entre 30 de octubre del 2015 al 30 de noviembre del 2016. Se confeccionó una ficha clínica con las variables edad, sexo, color de la piel, tiempo mediado entre el comienzo de la enfermedad y diagnóstico; antecedentes patológicos personales y familiares, evolución, exámenes complementarios y tratamiento. La información fue resumida mediante frecuencias absolutas y medidas cualitativas. Resultados: el promedio de edad fue de 12,1 años; el 57,5 % correspondió al sexo femenino, 71,4 % mostraron color de la piel blanca; promedio de tardanza en el diagnóstico fue de 4,6 años. Se observaron antecedentes de patemas inmunológicas en familiares de primer grado en 6 de los 7 pacientes. El total de la muestra presentó al debut úlceras orales y síntomas generales, de forma evolutiva aftas genitales, afectación ocular, digestiva, neurológicas y del sistema osteomioarticular. La mayoría de los complementarios de hemoquímica, inmunológicos y reactantes de fase aguda fueron normales. Los fármacos más utilizados fueron colchicina , prednisona, metrotexate y azatioprina. Características clínicas de la enfermedad de Behçet en pediatría 27 Revista Cubana de Reumatología ISSN: 1817-5996 Volumen 19, Número 1; Ene-Abr; 2017: 27-34 Conclusiones: los hallazgos encontrados en nuestra serie y el tratamiento empleado coinciden en su mayoría con lo reportado en la literatura. Palabras clave: Behçet, vasculitis, aftas orales, úlceras genitales, uveítis, colchicina ABSTRACT Introduction: Behçet's disease is a Vasculitis, recurreact, of unknown ethiology, in which patients have oral and genitals ulcers, uveitis, skin damage, arthritis, and occasional neurological problems. Objectives: to contribute will the early diagnosis of this infrequent morbid that in provoke a decrease in the quality of life. Methods: a descriptive research was made in 7 patients in Pediatric Hospital of Cerro, whit Behçet's disease between October 30, 2015 to November 30, 2016. A technical details was age, sex, color of the skin, time between this beginning of the disease and the diagnoses, personal and family pathological antecedent, evolution, complementary exams and treatment variables. The information was summarized by meas of absolute frequency and cualitative measurements. Results: the age average was 12, 1 ages, the 57,5 %were female, 71,4 % shoved a white color of the skin, the average of the diagnosis time was 4.6 year. Antecedents of immunological disease in families of first grade were found in 6 patients. The whole sample presented oral ulcers and general symptoms at the very beginning, genital ulcers in an evolutive way, eyes, digestive, neurogical and osteomioarticular system affectations. Most of haemchemestry and immunological complentaris and reactants in acute phase were colchicines, prednisona, metotrexate and azathioprina. Conclusion: the whole agree with those described in the literature. Keywords: Behçet, vasculitis, genital and oral ulcers, uveitis, colchicines INTRODUCCIÓN La enfermedad de Behçet (EB) en un proceso inflamatorio crónico, multisistémico, recurrente, de etiología no precisada, cuya principal alteración reside en una vasculitis que involucra a las arterias y venas de cualquier calibre. Se caracteriza en la clínica por presentar los pacientes inflamaciones de las membranas mucosas, traducida por úlceras orales y genitales; además de uveítis; síntomas digestivos, lesiones de piel, artritis y toma neurológica ocasional.1-3 Esta entidad referida desde la antigüedad por Hipócrates en el siglo V a.C., es descrita en época posterior por el oftalmólogo griego Benediktos Adamantiades en un paciente con artritis, aftas orales y genitales, flebitis e iritis, pero no es hasta 1937 en que el dermatólogo turco Hulusi Behçet publica su casuística estudiada desde 1924 y recomienda que fuese considerada como una entidad independiente.4 La edad de comienzo alcanza una mayor incidencia en la tercera década con localización en los países situados en la antigua Ruta de la Seda (mediterráneo del este, oriente medio y este de Asia).5 La tasa de prevalencia por número de habitantes varía en las diferentes regiones geográficas: 20 - 421/100 000 en Turquía, 13 -17/100 000 en Japón, Corea y China, 0,5-3/100 000 en Características clínicas de la enfermedad de Behçet en pediatría Europa, 1/170 000 en Estados Unidos. En Cuba no existen estudios de prevalencia de esta entidad.6 En la fisiopatogénia de este morbo se describe por numerosas investigaciones la participación de factores genéticos, infecciosos (virales y bacterianos) e inmunológicos. Entre los más importantes se señalan la asociación con el genotipo HLA de los pacientes,7 la reactividad cruzada con péptidos (...truncated)