Síndrome de la vena cava en paciente con enfermedad de Behçet

Revista Cubana de Reumatología ISSN: 1817-5996 Volumen XVI, Número 2; 2014: 230-234 Revista Cubana de Reumatología Órgano oficial de la Sociedad Cubana de Reumatología y el Grupo Nacional de Reumatología Volumen XVI Número 2, 2014 ISSN: 1817-5996 www.revreumatologia.sld.cu ESTUDIO DE CASOS Síndrome de la vena cava en paciente con enfermedad de Behçet Cava vein syndrome in patient with Behçet's disease Lina Maria Saldarriaga Rivera I, Guilherme da Silveira Campos II, Luis Alberto Delgado Quiroz III, Blanca Elena Ríos Gomes Bica IV I Especialista en Medicina Interna. Residente de 2do año de Reumatología. Departamento de Reumatología. Hospital Universitario Clementino Fraga Filho. Universidad Federal de Rio de Janeiro, Brasil. II Especialista en Medicina Interna. Residente de 2do año de Reumatología. Departamento de Reumatología. Hospital Universitario Clementino Fraga Filho. Universidad Federal de Rio de Janeiro, Brasil. III MSc. Especialista en Reumatología, Alergia e Inmunología. Departamento de Reumatología. Hospital Universitario Clementino Fraga Filho. Universidad Federal de Rio de Janeiro, Brasil. IV MSc. PhD. Especialista en Reumatología Pediátrica. Departamento de Reumatología. Hospital Universitario Clementino Fraga Filho. Universidad Federal de Rio de Janeiro, Brasil. RESUMEN La enfermedad de Behçet incluye un conjunto de manifestaciones clínicas que se caracteriza por la presencia de aftas orales recurrentes, úlceras genitales múltiples y dolorosas asociados a compromiso ocular, lesiones cutáneas y vasculares. Describimos el caso de un paciente con enfermedad de Behçet que presenta trombosis de la vena cava superior. Palabras clave: trombosis, enfermedad de Behçet, tuberculosis latente, vena cava. ABSTRACT Síndrome de la vena cava en paciente con enfermedad de Behçet 230 Revista Cubana de Reumatología ISSN: 1817-5996 Volumen XVI, Número 2; 2014: 230-234 Behçet's disease includes a set of clinical manifestations characterized by the presence of recurrent oral ulcers, multiple painful genital ulcers associated with eye involvement, skin and vascular lesions. We describe a patient with Behçet's disease presenting thrombosis of the superior Cava vein. Keywords: thrombosis, Behçet's disease, latent tuberculosis, Cava vein. INTRODUCCIÓN La enfermedad de Behçet (EB) es una condición inflamatoria multisistémica crónica, la cual se ha incluido en el grupo de las vasculitis de vasos de tamaño variable, según el consenso Chapell-Hill 2012.1 De etiología desconocida, afecta principalmente a adultos jóvenes de sexo masculino.2 Fue descrita en 1937 por el médico turco Hulusi Behçet como un síndrome caracterizado por aftas orales, úlceras genitales y uveítis.3 Desde 1990 fueron creados los criterios diagnósticos, los cuales poseen una excelente especificidad, pero carecen de sensibilidad, por lo que fueron modificados en el 2006 por el grupo internacional para el estudio de la EB.4 En esa última revisión fueron incluidas las lesiones vasculares (trombosis arteriales, venosas, aneurismas) como criterio diagnóstico, además de los criterios ya conocidos, descritos en la tabla 1. Tabla 1. Criterios diagnósticos del Grupo Internacional para el estudio de la enfermedad de Behçet, 2006. Criterio Definición Puntos Criterio Obligatorio: Ulceras orales recurrentes Aftas menores, aftas mayores o úlceras herpetiformes, en mucosa oral con un mínimo de 3 episodios durante un año Úlceras genitales recurrentes Úlceras o cicatrizaciones aftosas en zonas genitales observadas por el médico o el paciente 2 Lesiones oculares Uveítis anterior o posterior, o presencia de células en vítreo en el examen con lámpara de hendidura o vasculitis retiniana diagnosticada por un oftalmólogo 1 Lesiones cutáneas Eritema nudoso, foliculitis, lesiones papulopustulosas, nódulos acneiformes, observado por el médico en pacientes post-adolescentes no tratados con corticoesteorides 2 Test de Patergia: positivo Hipersensibilidad cutánea caracterizada por la aparición de una pústula estéril, 24 a 48 h después de la punción cutánea con aguja, observada por un médico 1 Lesiones Vasculares trombosis arteriales, venosas o aneurismas 1 El diagnóstico se realiza con el criterio obligatorio más 3 puntos PRESENTACIÓN DEL CASO Paciente de 33 años, sexo masculino, natural de Rio de Janeiro, que inicia con cuadro clínico de un mes de evolución de edema facial, linfoadenopatías cervicales y supraclaviculares, lesiones cutáneas pleomórficas difusas en cara, tronco y extremidades, tos productiva y disnea de medianos esfuerzos, sin historia de fiebre o pérdida de peso. Como antecedentes importantes, relataba Síndrome de la vena cava en paciente con enfermedad de Behçet cuatro episodios en los últimos 6 meses de úlceras orales y genitales recurrentes. Al examen físico, se observó cianosis, edema facial en esclavina (cara, cuello y región supraclavicular bilateral), lesiones papulopustulares en cara con pseudofoliculitis en la región de la barba, miembros inferiores, parte anterior del tórax, linfoadenopatías cervicales y supraclaviculares bilaterales, no 231 Revista Cubana de Reumatología ISSN: 1817-5996 dolorosas, de 1-2 cm de tamaño, no adheridas a planos profundos, tos productiva hemoptoica, disnea y circulación colateral tóraco-braquial. A nivel de mucosas no presentaba úlceras orales. Se observaron además cicatrices de úlceras genitales. Volumen XVI, Número 2; 2014: 230-234 Vena cava inferior con calibre normal sin elementos de trombosis. (Figura 3) Ecocardiograma transtorácico con discreto derrame pericárdico y discreta regurgitación mitral. Figura 1. Tomografía axial computarizada de tórax mostrando trombosis de la vena cava superior Los exámenes de laboratorio reportaron: • • • • • • • • • • • • • • • • Hematocrito: 43 % Hemoglobina: 14.2 gr/dl, Leucocitos: 9.500 /mm3 Plaquetas: 219.000 /mm3 Velocidad de sedimentación globular: 5 mm/h Proteína C reactiva: 8.7 mg/l, (VR: < 3 mg/L) Transaminasa glutámico oxalacética: 19 U/L (VR:1 040 U/L) Transaminasa glutámico pirúvica: 35 U/L (VR: 7- 40 U/L) Gamma-glutamiltransferasa: 145 U/L (VR: 6 - 50 U/L) Proteinograma normal Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos: negativo Anticuerpos antinucleares: negativo Anticoagulante lúpico y anticardiolipina IgG e IgM negativos Serologías para Hepatitis B y C anti-HIV: negativos PPD: 15 mm La radiografía de tórax evidenció un mediastino alargado con leve derrame pleural bilateral. Figura 2. Tomografía axial computarizada de tórax que evidencia trombosis de la vena cava superior y tercio proximal de vena subclavia izquierda. Ectasia de tronco braquiocefálica derecho La tomografía axial computarizada de tórax demostró trombosis de la vena cava superior y tercio proximal de vena subclavia izquierda.(Figura 1) Ectasia de tronco braquiocefálica derecho. Opacidades focales con aspecto de consolidación, centrolobulares, asociados a atenuación en vidrio esmerilado adyacente y espesamiento del interstic (...truncated)