Enfermedad de Behçet

Revista Cubana de Reumatología ISSN: 1817-5996 Volumen XVI, Número 3; 2014: 309-321 Revista Cubana de Reumatología Órgano oficial de la Sociedad Cubana de Reumatología y el Grupo Nacional de Reumatología Volumen XVI Número 3, 2014 ISSN: 1817-5996 www.revreumatologia.sld.cu ARTÍCULO DE REVISIÓN Enfermedad de Behçet Behcet's disease William Castillo González I, Javier González-Argote I, Jorge Hernández Estévez I I Hospital Dr. Miguel Enríquez. Laboratorio Central de Líquido Cefalorraquídeo (LABCEL). Facultad de medicina Dr. Miguel Enríquez. Universidad de Ciencias Médicas de La Habana. La Habana, Cuba. RESUMEN La Enfermedad de Behçet es una enfermedad inflamatoria crónica, recurrente, multisistémica, de etiología desconocida. Todas las manifestaciones son autolimitadas excepto la afección ocular. Se caracteriza por períodos de remisión y de exacerbación de frecuencia y duración impredecibles. El diagnóstico se basa en la asociación de aftosis bipolar, manifestaciones cutáneas, uveítis, sobre todo posterior y afectación de grandes vasos. En ausencia de estos signos es más difícil confirmar el diagnóstico. La afección del tracto gastrointestinal y sistema nervioso central es menos frecuente, aun así pueden amenazar la vida del paciente. La susceptibilidad de la enfermedad de Behçet está fuertemente asociada con la presencia del alelo HILA-B51. Las manifestaciones neurológicas suelen ser signos de malignidad. Palabras clave: enfermedad de Behçet, síndrome de Behçet, úlceras orales, úlceras genitales, uveítis. ABSTRACT The Behçet's disease is a chronic inflammatory disease, recurrent, multisystem of unknown etiology. All events are self-limited except the ocular condition. It characterized by periods of exacerbation remission and unpredictable frequency and duration. Is based the diagnosis is based on the association of especially bipolar aphthosis, skin manifestations, uveitis and affectation of great vessels. In the absence of these signs is more difficult to confirm the diagnosis. The lesions of the gastrointestinal tract and central nervous system is less frequent, even so may threaten the patient's life. The susceptibility of Behçet´s disease is strongly associated with the presence of HILA -B51 allele. The neurological manifestations are signs of malignancy. Keywords: disease Behçet, Behçet syndrome, oral ulcers, genital ulcers, uveitis. INTRODUCCIÓN A casi un cuarto de siglo de la primera vez que en las revistas científicas cubanas apareciera descrito un caso de Enfermedad de Behçet (EB), mucho se ha investigado en referente a esta enfermedad.1 Enfermedad de Behçet Al traste con lo anteriormente expuesto poco se ha profundizado en las manifestaciones neurológicas. La presente revisión pretende recoger de manera clara y precisa cuanto se ha avanzado en el estudio de esta importante correlación. 309 Revista Cubana de Reumatología ISSN: 1817-5996 La EB fue descrita por el dermatólogo turco Hulusi Behçet en 1937 estableciendo la triada característica de perturbaciones del ojo, úlceras genitales y orales recurrentes.2 En 1990 se establecen por primera vez los criterios para esta entidad por el International Study Group for Behçet's Disease definiendo la existencia de ulceración oral recurrente con al menos dos de las siguientes manifestaciones clínicas: ulceración genital recurrente, afectación ocular, afectación cutánea o test de patergia positivo para hacer el diagnóstico.3-5 Posteriormente fueron revisados dando lugar a los criterios del 2006,Tabla 1que incluye las trombosis arteriales, venosas, y aneurismas de grandes vasos, teniendo mayor especificidad con esta propuesta.6 Afecta principalmente a los adultos jóvenes, y es considerad una enfermedad autoinmune pues su principal lesión antinómico-patológica es una vasculitis.5,6 Tabla 1. Criterios diagnósticos del Grupo Internacional para el estudio de la enfermedad de Behçet, 2006. Criterio Definición Puntos Criterio Obligatorio: Ulceras orales recurrentes Aftas menores, aftas mayores o úlceras herpetiformes, en mucosa oral con un mínimo de episodios durante un año 3 Úlceras genitales recurrentes Úlceras o cicatrizaciones aftosas en zonas genitales observadas por el médico o el paciente 2 Lesiones oculares Uveítis anterior o posterior, o presencia de células en vítreo en el examen con lámpara de hendidura o vasculitis retiniana diagnosticada por un oftalmólogo 1 Lesiones cutáneas Eritema nudoso, foliculitis, lesiones papulopustulosas, nódulos acneiformes, observado por el médico en pacientes postadolescentes no tratados con corticoesteorides 2 Test de Patergia: positivo Hipersensibilidad cutánea caracterizada por la aparición de una pústula estéril, 24 a 48 h después de la punción cutánea con aguja, observada por un médico 1 Lesiones Vasculares trombosis arteriales, venosas o aneurismas 1 El tratamiento, con frecuencia poco satisfactorio, es esencialmente sintomático relacionado con el predominio de las manifestaciones clínicas. Al planificarlo hay que tener en cuenta que la enfermedad cursa con remisiones y exacerbaciones impredecibles, el mal pronóstico cuando comienza a edad temprana y en el sexo masculino, así como la afectación de órganos vitales.6 Las causas de muerte siguen siendo la ruptura de aneurismas, la enfermedad severa del sistema nervioso central (SNC) y la perforación intestinal, resultando imprescindible identificar de Enfermedad de Behçet Volumen XVI, Número 3; 2014: 309-321 manera precoz estas complicaciones para aplicar las medidas terapéuticas adecuadas.6 OBJETIVOS Describir los aspectos esenciales y actuales de antecedentes, definición, clasificación, rasgos clínicos, patogénesis, etiología, tratamiento, evolución y pronóstico de la EB. Describir las manifestaciones neurológicas de la EB. MÉTODOS Estrategia de búsqueda de información Se realizó una revisión bibliográfica en PubMed y SciELO regional. Se encontraron, con el descriptor Behçet´s disease, en PubMed 2284 artículos y con la enfermedad de Behçet en SciELO 1007 estudios, todos publicados en el periodo comprendido entre el 1974 y el 2013. En una segunda etapa se seleccionaron contribuciones que trataran aspectos como antecedentes, definición, clasificación, rasgos clínicos, patogénesis, etiología, tratamiento, evolución y pronóstico. Se eliminaron los artículos duplicados en ambas búsquedas. Finalmente se incluyeron 84 publicaciones útiles para nuestros objetivos. DESARROLLO Hulusi Behçet fue un famoso dermatólogo turco, quien ganó una posición importante en la historia médica tras publicar tres casos de la EB en 1937.1,2 Nació en Estambul el 20 de febrero de 1889. Comenzó los estudios de medicina en la Escuela Médica Militar de Kuleli, en 1901, nueva años después, en 1910, se gradúa de médico y comienza a trabajar de ayudante en el departamento de la dermatología de Gülhane del Hospital Militar, con los eminentes profesores Eqsref Ruqsen, Talat Çamlž, y Resat Ržza. En agosto de 1918 se vinculó como ayuda (...truncated)