Oclusión congénita del foramen de Monro como causa de hidrocefalia unilateral: a propósito de un caso

notas clínicas0 Oclusión congénita del foramen de Monro como causa de hidrocefalia unilateral. A propósito de un caso Congenital obstruction of the foramen of Monro causing unilateral hydrocephalus. A propos of a case J. Castro Castro, O. Lista Martínez, P. Varela-Rois, A. Pastor Zapata Resumen Abstract La hidrocefalia aislada del ventrículo lateral puede ser provocada por la oclusión unilateral del foramen de Monro. Las causas más frecuentes son los tumores de los ventrículos laterales o en el área del tercer ventrículo. La estenosis no tumoral es poco frecuente y puede deberse a patologías inflamatorias, vasculares o congénitas. Se presenta el caso de un recién nacido a término diagnosticado prenatalmente de hidrocefalia unilateral. Tras el parto se confirmó en las sucesivas ecografías la dilatación ventricular unilateral motivo por el cual se indicó el tratamiento quirúrgico. El paciente fue sometido a la fenestración del foramen de Monro y septostomía por vía endoscópica, con buena evolución clínica y reducción del tamaño ventricular. Los hallazgos intraoperatorios demostraron la obstrucción por una membrana del foramen de Monro derecho. Se puede conseguir un tratamiento adecuado mediante neuroendoscopia, evitando implantar derivaciones ventriculares. Isolated hydrocephalus of the lateral ventricle may result from unilateral occlusion of the foramen of Monro. The most common causes are tumours of the lateral ventricles or in the area of the third ventricle. Non-tumoural stenosis of the foramen is rare and can be due to inflammatory, vascular or congenital conditions. A full-term infant was prenatally diagnosed with unilateral hydrocephalus. After birth, progressive unilateral ventricular dilatation was confirmed in successive ultrasounds so surgery was indicated. The patient underwent endoscopic fenestration of the foramen of Monro and septostomy with good postoperative clinical evolution and reduction of ventricular size. Intraoperative findings demonstrated membranous obstruction of the right foramen of Monro. A successful treatment can be accomplished through a neuroendoscopic approach avoiding the use of ventricular shunts. Palabras clave. Diagnóstico prenatal. Foramen de Monro. Hidrocefalia. Neuroendoscopia. Neuroimagen. Keywords. Foramen of Monro. Hydrocephalus. Neuroendoscopy. Neuroimaging. Prenatal Diagnosis. An. Sist. Sanit. Navar. 2016; 39 (3): 447-451 Servicio de Neurocirugía. Complexo Hospitalario Universitario de Ourense. Recepción: 10-04-2016 Aceptación provisional: 02-06-2016 Aceptación definitiva: 29-07-2016 An. Sist. Sanit. Navar. 2016, Vol. 39, Nº 3, septiembre-diciembre Correspondencia: Julián Castro Castro Servicio de Neurocirugía Complexo Hospitalario Universitario de Ourense Ramón Puga 52-54 32005 Ourense E-mail: 447 J. Castro Castro y otros Introducción La hidrocefalia provocada por la obstrucción del foramen de Monro se debe habitualmente a lesiones neoplásicas o a patologías inflamatorias, pudiendo desarrollar hidrocefalia uni o biventricular. En el adulto el quiste coloide es la lesión que obstruye el foramen de Monro con más frecuencia1. En el caso de la obstrucción no tumoral, existen diversas etiologías incluyendo la hemorragia intraventricular, procesos infecciosos, malformaciones vasculares, o de manera funcional en pacientes sometidos a derivaciones de líquido cefalorraquídeo (LCR)2. La oclusión congénita completa del foramen es excepcional, presentándose habitualmente en la infancia3. Se han descrito diversos tratamientos en la literatura para la hidrocefalia univentricular por obstrucción del foramen como la derivación del ventrículo dilatado, la septostomía endoscópica, la foraminoplastia del agujero de Monro e incluso la apertura mediante craneotomía2,4,5. Recogemos el caso de un paciente varón, que había sido diagnosticado prenatalmente de hidrocefalia univentricular. Los estudios de imagen y la exploración intraoperatoria confirmaron la obstrucción unilateral del foramen de Monro. CASO CLÍNICO Paciente varón, fruto de primera gestación de una mujer de 33 años. El embarazo había transcurrido sin incidencias, con cribado del primer trimestre de bajo riesgo. Los estudios serológicos habituales estaban dentro de la normalidad. En la ecografía antenatal se detecta a las 37 semanas de edad gestacional la dilatación del ventrículo lateral derecho, sin otras anomalías morfológicas a destacar. El paciente nació a las 39+3 semanas de edad gestacional, con parto vía vaginal instrumentado. La presentación fue cefálica y su puntuación en el test de Apgar de 9-9-10. La exploración tras el parto mostraba buen tono y vitalidad; fontanela anterior normotensa, sin anomalías morfológicas a destacar ni disrafismos. Reflejos arcaicos presentes. Los estudios analíticos, serológicos, el cribado de metabolopatías y de sordera fueron normales. Fondo de ojo normal El ecocardio- 448 grama demostró comunicación interauricular sin repercusión hemodinámica. La ecografía transfontanelar demostró dilatación del ventrículo lateral derecho, en probable relación a obstrucción del foramen de Monro derecho. En este momento el índice de resistencia de la arteria pericallosa se situaba dentro de la normalidad, sin aumentar tras ejercer presión en la fontanela anterior. A la semana de su nacimiento se realizó una resonancia magnética (RM) cerebral (Fig. 1A) que confirmó la dilatación ventricular con calibre de 8 mm del asta frontal, 32 mm del asta occipital y 14 mm del asta temporal. Se asociaba a un desplazamiento de 4 mm de la línea media, sin observarse masas ni tabiques intraventriculares. El resto del sistema ventricular era normal. Por la ausencia de datos de hipertensión intracraneal y la edad del paciente se decidió seguimiento inicial clínico y radiológico mediante ecografías seriadas. A las 10 semanas de edad, la ecografía transfontanelar (Fig. 1B) demostró aumento de la dilatación (asta frontal 11 mm, occipital 27 mm y temporal 19 mm), desplazamiento de 6 mm de la línea media e índice de resistencia de la arteria pericallosa incrementado (Figura 1C), aumentando de manera significativa tras presión ligera sobre fontanela anterior, hallazgo sugestivo de hidrocefalia a tensión. Ante estos hallazgos, a pesar de que el paciente presentaba perímetro cefálico normal y exploración clínica normal, se decide realizar tratamiento quirúrgico de la hidrocefalia. El paciente fue intervenido a los 3 meses de edad. Se empleó un ventriculoscopio rígido a 0º (Kart Storz ®, Tuttlingen, Alemania). Bajo anestesia general el paciente se colocó en decúbito supino, con la cabeza neutra elevada unos 20º. Se realizó un agujero de trépano derecho, justo anterior a la sutura coronal y 3 cm lateral a la línea media. El acceso al ventrículo se realizó siguiendo las referencias anatómicas habituales, dirigiendo el endoscopio hacia el canto interno del ojo ipsilateral en el plano coronal y hacia el conducto auditivo externo en el plano sagital. Tras acceder al asta fr (...truncated)