UN CASO DE APLICACIÓN DE LA DERMATOLOGÍA INTEGRAL

Revista Med, Jan 2013

Sarcoidosis is a multifactorial granulomatous disease of unknown etiology. We present a case of a woman who presents with cosmetic concerns of a lesion on the dorsum of the nose. The clinical exploration raises suspicion of granulomatous disease, reason for which reason a biopsy is done confirming her pathology. Sarcoidosis is a chronic disorder that affects multiple organs. Its incidence is unknown but is more frequent in industrialized countries, and majorly affects women between 20-40 years of age. Among its multiple manifestations, pulmonary symptoms are the most frequent, meanwhile the cutaneous manifestations are only present in 20-35% of the cases. The diagnosis is made by clinical-radiographic findings associated to histopathological findings of noncaseating granulomas, even though these are not specific to the disease and other processes must be ruled out.Keywords : Sarcoidosis; cutaneous; granulomas.

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UN CASO DE APLICACIÓN DE LA DERMATOLOGÍA INTEGRAL

REVISTA 21 (2): 58-63, 2013 Un caso de Aplicación de la Dermatología Integral Luis Antonio Castro1, Ángela María Bedoya2 Especialista Dermatología, Inmunodermatología. Hospital Militar Central, Universidad Militar Nueva Granada 2 Residente de Dermatología. Hospital Militar Central, Universidad Militar Nueva Granada 1 Correspondencia: Recibido: Julio 2 de 2013 Aceptado: Octubre 11 de 2013 Resumen La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica de etiología desconocida. Presentamos el caso de una mujer que consulta por la preocupación estética de una lesión en dorso nasal. La exploración clínica lleva a sospechar de una enfermedad granulomatosa, por lo cual se lleva a biopsia y confirmación de su patología. La sarcoidosis es un trastorno crónico, que afecta múltiples órganos, su incidencia es variable, pero es mayor en países industrializados y se presenta en su mayoría en mujeres entre 20 y 40 años de edad. De las manifestaciones sistémicas, la más frecuente es la pulmonar, mientras que la afectación cutánea oscila entre 20-35%. El diagnóstico se establece con los hallazgos clínico-radiológicos apoyados por la evidencia histopatológica de granulomas no caseificantes, aunque estos últimos no son específicos, por lo que deben excluirse otros procesos. Palabras clave: Sarcoidosis, cutáneo, granulomas. A Case of Application of Integral Dermatology Abstract Sarcoidosis is a multifactorial granulomatous disease of unknown etiology. We present a case of a woman who presents with cosmetic concerns of a lesion on the dorsum of the nose. The clinical exploration raises suspicion of granulomatous disease, reason for which reason a biopsy is done confirming her pathology. Sarcoidosis is a chronic disorder that affects multiple organs. Its incidence is unknown but is more frequent in industrialized countries, and majorly affects women between 20-40 years of age. Among its multiple manifestations, pulmonary symptoms are the most frequent, meanwhile the cutaneous manifestations are only present in 20-35% of the cases. The diagnosis is made by clinical-radiographic findings associated to histopathological findings of noncaseating granulomas, even though these are not specific to the disease and other processes must be ruled out. Key words: Sarcoidosis, cutaneous, granulomas. 58 Revista Med Castro L., Bedoya A. Um caso de aplicação da Dermatologia Integral Resumo A sarcoidose é uma doença granulomatosa multisistêmica de etiologia desconhecida. Apresentamos o caso de uma mulher que consulta pela preocupação estética de uma lesão em dorso nasal. A exploração clínica leva a suspeitar de uma doença granulomatosa, pelo qual se leva a biopsia e confirmação de sua patologia. A sarcoidoseé um transtorno crônico, que afeta múltiplos órgãos. A sua incidênciaé variável, mas é maior em países industrializados e tempredileção porque apresenta em sua maioria nas mulheres entre 20 e 40 anos de idade. Das manifestações sistêmicas, a mais frequente é a pulmonar, por enquanto que a afetação cutânea oscila entre 20-35%. O diagnóstico se estabelece com as descobertas clínico-radiológicas apoiadas pela evidência histopatológica de granulomas não caseificantes, porémestes últimos não são específicos, pelo que devem se excluir outros processos. Palavras chave: Sarcoidose, cutâneo, granulomas. Introducción: La historia moderna de la sarcoidosis, como una enfermedad multisistémica, enigmática, va hasta 1899, cuando el pionero dermatólogo noruego Caesar Boeck acuñó el término para describir nódulos cutáneos caracterizados por focos definidos de “células epitelioides con núcleos grandes pálidos y también pocas células gigantes”, pensando que era un sarcoma, y le llamó “sarcoide benigno múltiple de la piel”(1). La sarcoidosis es una enfermedad sistémica de causa desconocida constituida por granulomas no caseosos, donde no se encuentran microorganismos, ni partículas extrañas (2). Es una enfermedad multisistémica que involucra los pulmones, ganglios, hígado, corazón, ojos y piel (3), y en la cual se estima que el compromiso cutáneo está presente en el 25% de los casos (4). Sus manifestaciones clínicas son variadas y es considerado uno de los grandes imitadores, pero por simplicidad las lesiones se dividen en específicas (en la cual se observan granulomas) típicas y atípicas y en inespecíficas (en la cual no se observan granulomas). Dentro de las lesiones específicas se encuentran, siendo la más frecuente la erupción maculopapular, microtubérculos, macrotubérculos, placas persistentes, lupus pernio y nódulos subcutáneos indoloros, llamado sarcoidosis de Darier-Roussy (5). En las específicas atípicas, se encuentran la sarcoidosis cicatrizal, formas psoriasiformes, eritrodérmicas, ictiosiformes, eritematosas e hipo-hiperpigmentadas. El eritema nodoso es la manifestación inespecífica más frecuente. Se presenta como nódulos dolorosos en las extremidades hasta en el 48% de los pacientes y muestra un predominio en mujeres de todo el mundo(6). En las mujeres la sarcoidosis es más frecuente que en los hombres y en los adultos de menos de 40 años. Un segundo pico de incidencia se reporta en las mujeres mayores de 50 años. Es más prevalente en escandinavos, daneses y afro-norteamericanos, con una prevalencia de hasta 64/100,000 (7,8). Las manifestaciones varían dependiendo de la etnia de la persona, siendo lupus pernio más frecuente en personas de la zona de puerto rico, comparado con afro-americanos quien presentan más frecuentemente eritema nodoso (9). La etiología aún es desconocida y el evento se desarrolla por varios factores genéticos y ambientales o la combinación de ambos (10), que hacen al individuo susceptible o no de la enfermedad. Esa predisposición y susceptibilidad conllevan a una respuesta inflamatoria exagerada a ciertas exposiciones ambientales, con activación inmune local y formación de granuloma. La característica cardinal es la formación del granuloma y su mantenimiento es el resultado de la presencia de células T CD4+ que interactúan con células presentadoras de antígenos. Entre los factores que se mencionan está la heredabilidad, debido a que hay más probabilidades de padecerla cuando hay parientes cercanos con la misma enfermedad. Este factor estimado en gemelos es del 66 %. Caso clínico: Mujer de 53 años que consulta por una preocupación estética, ella nota en su rostro la aparición de una única pápula eritematosa de 4 mm de diámetro, infiltrante en dorso nasal de un mes de evolución (figura 1 a y b). En razón de las características Volumen 21 • No. 2 - Julio - Diciembre de 2013 59 Un caso de aplicación de la dermatología integral Figura 1. (A) Pápula eritematosa infiltrada de 4 mm en dorso nasal. (B) Ampliación de la lesión. Se solicitaron los estudio paraclínicos para descartar compromiso sarcoidal sistémico, como positivo los rayos X de tórax demostraron adenopatías parahiliares y un nódulo pulmonar. Posteriormente como estudio complementario se le realiza TAC torác (...truncated)


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LUIS ANTONIO CASTRO, ÁNGELA MARÍA BEDOYA. UN CASO DE APLICACIÓN DE LA DERMATOLOGÍA INTEGRAL, Revista Med, 2013, pp. 58-63, Volume 21, Issue 2,