Sarcoidosis en la infancia. Una rara enfermedad sistémica

Bol Med Hosp Infant Mex. 2016;73(2):117---128 www.elsevier.es/bmhim CASO CLÍNICO Sarcoidosis en la infancia. Una rara enfermedad sistémica Antonio Zamora-Chávez a,∗ , Stanislaw Sadowinski-Pine b , Carlos Serrano-Bello b , Luis Velázquez-Jones c , Omar Josué Saucedo-Ramírez d , Jonathan Palafox-Flores e y Erandi Josefina Mata-Vázquez a a Departamento de Medicina Interna, Hospital Infantil de México Federico Gómez, Ciudad de México, México Departamento de Patología, Hospital Infantil de México Federico Gómez, Ciudad de México, México c Departamento de Nefrología, Hospital Infantil de México Federico Gómez, Ciudad de México, México d Departamento de Alergia e Inmunología Clínica, Hospital Infantil de México Federico Gómez, Ciudad de México, México e Servicio de Neumología, Hospital Infantil de México Federico Gómez, Ciudad de México, México b Recibido el 20 de noviembre de 2015; aceptado el 17 de febrero de 2016 Disponible en Internet el 8 de abril de 2016 PALABRAS CLAVE Sarcoidosis infantil; Compromiso multiorgánico; Hipercalcemia ∗ Resumen Introducción: La sarcoidosis es una enfermedad sistémica de etiología desconocida que raramente se presenta en la infancia. Generalmente afecta los pulmones; sin embargo, puede involucrar diversos órganos. Ocasionalmente afecta el estado general, y origina fiebre, hepatomegalia y esplenomegalia. Caso clínico: Se presenta el caso de un adolescente de doce años de edad con sarcoidosis infantil de inicio tardío, cuyo diagnóstico fue confirmado con un estudio histopatológico de ganglio linfático. El paciente cursó con afección general, hipercalcemia, eritema nodoso, alteraciones pulmonares graves, adenopatías, hepatomegalia y masa testicular. Recibió tratamiento con esteroides, con excelente respuesta clínica. Conclusiones: Se resalta la importancia de considerar el diagnóstico de sarcoidosis en los pacientes con hepatomegalia, adenopatías, daño pulmonar difuso, eritema nodoso, masa testicular e hipercalcemia, así como la necesidad del abordaje multidisciplinario para valorar el compromiso orgánico múltiple y el inicio oportuno de la terapia con esteroides, con el fin de evitar la progresión de la enfermedad. © 2016 Hospital Infantil de México Federico Gómez. Publicado por Masson Doyma México S.A. Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/ licenses/by-nc-nd/4.0/). Autor para correspondencia. Correo electrónico: (A. Zamora-Chávez). http://dx.doi.org/10.1016/j.bmhimx.2016.02.003 1665-1146/© 2016 Hospital Infantil de México Federico Gómez. Publicado por Masson Doyma México S.A. Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/). 118 KEYWORDS Childhood sarcoidosis; Multiorgan involvement; Hypercalcemia A. Zamora-Chávez et al. Sarcoidosis in childhood. A rare systemic disease Abstract Background: Sarcoidosis is a systemic disease of unknown etiology that rarely occurs in children. It usually affects the lungs, however, it may involve various organs. It occasionally affects the general condition, and causes fever, hepatomegaly and splenomegaly. Case report: We report the case of a twelve-year-old adolescent with late-onset childhood sarcoidosis which diagnosis was confirmed by lymph node histopathological study. The patient presented general condition, hypercalcemia, erythema nodosum, severe lung disorders, lymphadenopathy, hepatomegaly and testicular mass. He received treatment with steroids, with excellent clinical response. Conclusions: We highlight the importance of considering the diagnosis of sarcoidosis in patients with hepatomegaly, lymphadenopathy, diffuse lung damage, erythema nodosum, testicular mass and hypercalcemia, as well as the need for a multidisciplinary approach to assess multiple organ involvement and the early beginning of steroid treatment in order to prevent the progression of the disease. © 2016 Hospital Infantil de México Federico Gómez. Published by Masson Doyma México S.A. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/ licenses/by-nc-nd/4.0/). 1. Introducción La sarcoidosis es una enfermedad sistémica crónica de etiología desconocida y de distribución mundial, que afecta principalmente a la población adulta. Su presentación en la infancia resulta muy rara. La enfermedad afecta principalmente a los pulmones; sin embargo, puede involucrar otros órganos como ojos, piel, ganglios linfáticos y articulaciones. Con menos frecuencia compromete al sistema nervioso, corazón y aparato genitourinario, causando nefrolitiasis y masa testicular; en algunos casos se presenta como fiebre de origen desconocido con hepatomegalia y esplenomegalia. El diagnóstico de sarcoidosis se realiza por exclusión. Por ello, una vez que se tiene la sospecha clínica, una biopsia de los órganos involucrados mostrará, como hallazgo histopatológico característico, la presencia de granulomas epitelioides no caseificantes1 . Las primeras descripciones sobre la sarcoidosis fueron realizadas en Europa a finales del siglo XIX. En 1877, en Inglaterra, destacaron los estudios de J. Hutchinson en un paciente con lesiones crónicas en la piel, artritis e insuficiencia renal crónica, quien dio a las alteraciones cutáneas el término de psoriasis papilar. En Francia, en 1889, E. Besnier describió también las lesiones de la piel con el nombre de lupus pernio. Por otro lado, en 1899 en Dinamarca, C. Boeck designó a las lesiones histológicas de la piel con el término sarkoid, por su similitud con el sarcoma. En 1914, en Suecia, J. N. Schaumann describió la forma sistémica de la enfermedad; además, señaló que tanto el lupus pernio de Besnier como el sarkoid de Boeck eran manifestaciones de una misma enfermedad, ya que los tejidos afectados en estos pacientes mostraban la formación de granulomas, a los que llamó linfogranulomatosis benigna, con el fin de diferenciarlos del granuloma maligno de Hodgkin. El compromiso neurológico en la sarcoidosis fue reportado por C. Heerfordt en 1923, quien describió pacientes con fiebre uveo-parotídea y compromiso de los nervios craneanos. La forma pulmonar aguda con adenopatías mediastinales acompañada de eritema nodoso, artritis y uveitis fue descrita en Suecia en el año 1953 por S. Löfgren. Durante más de 130 años la mayor parte de los estudios sobre sarcoidosis se han realizado en adultos. Sin embargo, desde 1923 se han descrito casos en niños. Al padecimiento se le conoció como enfermedad de BesnierBoeck-Schaumann hasta 1958, cuando se realizó el Congreso Mundial de Sarcoidosis en Londres y se generalizó el término sarcoidosis para designar a la enfermedad2,3 . En el momento actual, de acuerdo con el consenso internacional establecido por la American Thoracic Society, la European Respiratory Society y la World Association for Sarcoidosis and Other Granulomatosis, se considera que la sarcoidosis es una enfermedad sistémica granulomatosa, cuya etiología conti (...truncated)