Poroqueratosis. Presentación de un caso

Descargado el: 31-08-2017 ISSN 1727-897X PRESENTACIÓN DE CASO Poroqueratosis. Presentación de un caso Porokeratosis. Case Presentation Lino Sánchez Galbán1 Damarys Díaz Leonard2 Mery Rosa Betancourt Trujillo1 1 2 Hospital Pediátrico Universitario Paquito González Cueto, Cienfuegos, Cienfuegos, Cuba, CP: 55100 Policlínico Aracelio Rodríguez Castellón, Cumanayagua, Cienfuegos, Cuba Cómo citar este artículo: Resumen Abstract La poroqueratosis es una dermatosis epidérmica que se caracteriza por lesiones anulares, queratósicas e hiperpigmentadas, únicas o múltiples, de evolución crónica. Se considera como una lesión premaligna con riesgo elevado de producción de carcinoma epidermoide. Se presenta el caso de un paciente de 18 años de edad, que desde los primeros meses de vida presentó lesiones en piel con distribución lineal, diseminadas en cara, tronco y ambas extremidades, además de algunos lechos ungueales, de aspecto hiperqueratósico, con bordes amurallados y centro atrófico de color pardo claro. En el año 2003 se confirmó el diagnóstico histológico de poroqueratosis. El presente artículo expone el tratamiento y evolución de este paciente, afectado por una enfermedad muy poco frecuente, tanto en Cuba como en el resto del mundo. Porokeratosis is an epidermal dermatosis characterized by single or multiple annular, keratotic and hyperpigmented lesions of chronic evolution. It is considered as a pre-malignant lesion with a high risk of epidermoid carcinoma production. A case of an 18-year-old patient, who, from the first months of life, presented skin lesions with linear distribution, disseminated on the face, trunk and both limbs, as well as some unyielding, hyperkeratotic-looking beds with walled edges and atrophic center of light brown color. In 2003 the histological diagnosis of porokeratosis was confirmed. This article describes the treatment and evolution of this patient, affected by a very rare disease, both in Cuba and worldwide. Key words: porokeratosis, skin diseases, adolescent health Palabras clave: poroqueratosis, enfermedades de la piel, salud del adolescente Aprobado: 2017-05-24 09:28:51 Correspondencia: Lino Sánchez Galbán. Hospital Pediátrico Universitario Paquito González Cueto. Cienfuegos Medisur 522 agosto 2017 | Volumen 15 | Numero 4 Descargado el: 31-08-2017 ISSN 1727-897X INTRODUCCIÓN fotodinámica en España. 1 0 La poroqueratosis (PQ) es una dermatosis epidérmica que se caracteriza por lesiones anulares, queratósicas e hiperpigmentadas, únicas o múltiples, de evolución crónica; es una alteración específica de la queratinización y se considera como una lesión premaligna con riesgo elevado de producción de carcinoma epidermoide. Se han reconocido seis variantes clínicas de la enfermedad: la PQ de Mibelli clásica, la PQ superficial diseminada (actínica, no actínica y de inmunosuprimidos), la PQ lineal, PQ palmoplantar y diseminada y la PQ facial atípica y sindromática. 1 Las lesiones de la PQ clásica fueron descritas por Mibelli, dermatólogo italiano, en 1893, quien les asignó el nombre de poroqueratosis, porque creyó que estas lesiones comenzaban en las glándulas sudoríparas.2 Una forma diseminada más superficial fue descrita por Respighi alrededor de ese mismo tiempo, y la variante lineal se incluye en este mismo siglo; en 1966 la PQ actínica superficial diseminada fue descrita por Chernosky y en 1971 Guss y colaboradores añadieron la palmoplantar diseminada.3,4 El presente artículo expone el tratamiento y evolución de un paciente con diagnóstico de PQ, enfermedad muy poco frecuente, tanto en Cuba como en el resto del mundo. PRESENTACIÓN DEL CASO Se presenta el caso de un paciente masculino, de 18 años de edad, de color de la piel blanco y procedencia rural. Fue el producto de un embarazo normal, parto eutócico a término, con buen peso y apgar al nacer, pero su madre refirió que a los cuatro meses de edad comenzó a presentar lesiones en la piel de las axilas, que luego se extendieron a los miembros superiores en forma lineal, diseminándose a la cara, tronco y miembros inferiores de color pardo oscuro y aspecto áspero a la palpación. Por la extensión de las lesiones y la falta de mejoría a pesar de los tratamientos indicados, fue remitido al Hospital Pediátrico Paquito González Cueto, de Cienfuegos. Al ser evaluado en la consulta de Dermatología, con cuatro años de edad, la madre refirió como antecedentes patológicos familiares: asma bronquial (madre), diabetes mellitus (abuelo). La coexistencia de varias formas de PQ en un mismo paciente, o en varios miembros de una familia, sugiere que está representado por un defecto genético común. Algunos autores incluyen otra forma clínica, denominada gigante, muy rara.5,6 Al examen físico se observaron lesiones hiperqueratósicas, pardas y lineales, en región de las axilas, brazos, periné, muslos y piernas. En las lesiones de los brazos se observó un centro atrófico con bordes hiperqueratósicos; en la cara, pápulas hiperqueratósicas, al igual que en el resto de las regiones afectadas. En el miembro inferior derecho las lesiones se extendían hasta la planta del pie. Pueden aparecer múltiples lesiones, pero son casi siempre unilaterales y localizadas regionalmente. Las lesiones faciales de PQ son raras y existen pocos casos reportados. Algunas de ellas son destructivas y otras son lesiones no atróficas superficiales. El diagnóstico diferencial de debe realizarse con la psoriasis en placa, el nevus epidérmico lineal verrugoso y el nevus ostial ecrino poroqueratósico.7-9 El diagnóstico se realiza por la clínica, antecedentes familiares e histopatología. Se le indicaron varios exámenes complementarios, con los siguientes resultados: hemoglobina (hb): 12,3 g/l, hematocrito (hto): 0,38, leucocitos: 9,63x10/9, stab: 000, seg: 0,41, eosinófilos (eos): 006, monocitos (mon): 000, linfocitos (linfo):0,53. El tratamiento es un desafío en todas las variantes de la PQ y depende del sitio y extensión de las lesiones. Las lesiones circunscriptas de la PQ de Mibelli lineal pueden ser resecadas y tratadas con injerto, electro cirugía y crioterapia. Además de la dermoabrasión se usan otras pautas terapéuticas, como queratolíticos tópicos, retinoides tópicos, el calcipotriol, el 5-fluoracilo, láser CO2, etretinato, acetretin e imiquimod.5,8 Otro tratamiento con buenos resultados ha sido la terapia Medisur Ultrasonido abdominal: hígado que rebasaba dos cm el reborde costal derecho con patrón homogéneo; vesícula, páncreas, riñones y bazo normales. Intubación duodenal normal. Citología de impresión conjuntival (CIC): severamente alterado, déficit de vitamina A. 523 agosto 2017 | Volumen 15 | Numero 4 Descargado el: 31-08-2017 ISSN 1727-897X Transaminasas (TGP): 7,3 unidades. genodermatosis, llevando varios tratamientos médicos, tales como: uso de cremas emolientes, queratolíticos, protectores solares, vitaminoterapia, cremas esteroideas, acitretin sistémico (el cual provocó reacciones secundarias que (...truncated)