Poroqueratosis actínica superficial diseminada

Rev. Ciencias Médicas de Pinar del Río. Marzo -abril, 2018; vol. 22(2)385-390 Poroqueratosis actínica superficial diseminada Disseminated Superficial Actinic Porokeratosis Adialys Acosta Rodríguez, 1 Javier 2 Martínez Navarro, Elizabeth 3 Fernández López Médica. Especialista de Primer Grado en Dermatología. Instructora. Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima. Cienfuegos. Cuba. 1 Médico. Especialista de Primer Grado en Anatomía Patológica. Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima. Cienfuegos. Cuba. 2 Médica. Especialista de Primer Grado en Dermatología. Profesora Asistente. Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima. Cienfuegos. Cuba. 3 Recibido: 11 de diciembre de 2017 Aprobado: 09 de febrero de 2018 RESUMEN Introducción: la poroqueratosis es un trastorno hereditario de la queratinización. Se describen múltiples variantes clínicas, todas representadas por una lesión primaria común: la pápula hiperqueratósica. El diagnóstico se confirma con la histopatología, donde se aprecia la laminilla cornoide, el hallazgo más representativo en esta dermatosis. La escasa respuesta a la terapéutica, la frecuente recurrencia y su potencial carácter preneoplásico, hacen de esta patología un problema complejo para el dermatólogo. Una de sus variantes; la Poroqueratosis Actínica Superficial Diseminada, es la forma clínica más frecuente con inicio en la tercera y cuarta décadas de la vida, afectando con escaso predominio al sexo femenino. Objetivo: presentar un caso con poroqueratosis actínica superficial diseminada confirmada por biopsia cutánea en una mujer de 30 años de edad. Presentación del caso: mujer que acude a consulta de Dermatología presentando lesiones cutáneas acompañadas de prurito intenso localizadas en miembros superiores e inferiores, principalmente en zonas expuestas a la luz solar, de dos años de evolución. En la entrevista médica se constata que la madre presenta lesiones cutáneas similares en zonas fotoexpuestas, cuyo diagnóstico anatomopatológico fue el de poroqueratosis actínica superficial diseminada. El examen físico dermatológico permite sospechar esta entidad, la cual se confirma mediante biopsia. Conclusiones: a pesar de tratarse de una entidad poco frecuente, el diagnóstico puede realizarse clínicamente teniendo en cuenta la sintomatología, historia familiar, examen físico dermatológico y ser confirmado a través de biopsia cutánea. DeCS: POROQUERATOSIS; ENFERMEDADES CUTÁNEAS GENÉTICAS; DERMATOLOGÍA. presented the similar skin lesions in photo-exposed areas, whose pathological diagnosis was disseminated superficial actinic porokeratosis. The dermatological physical examination allows suspecting this entity, which is confirmed by biopsy. Conclusions: even though this is a rare entity, the diagnosis can be clinically made considering the symptoms, family history, dermatological physical examination, and the confirmation by means of skin biopsy. DeCS: POROKERATOSIS; GENETIC SKIN DISEASES; DERMATOLOGY. ABSTRACT Introduction: porokeratosis is a hereditary disorder of keratinization. Multiple clinical variants are described, all represented by a common primary lesion: the hyperkeratotic papule. The diagnosis is confirmed with histopathological study, where the cornoid lamella is appreciated, the most representative finding in this dermatosis. The poor response to therapy, the frequent recurrence and its potential preneoplastic nature, make this pathology a complex problem for the dermatologists. One of its variants, the disseminated superficial actinic porokeratosis, is the most frequent clinical form with onset in the third and fourth decades of life, affecting with little predominance the female sex. Objective: to present a case with disseminatedsuperficial actinic porokeratosis(DSAP)confirmed by cutaneous biopsy in a 30-year-old woman. Case report: a woman who comes to the Dermatology Office presenting skin lesions accompanied by intense pruritus located in the upper and lower limbs, mainly in the areas exposed to sunlight, of 2 years of evolution. In the medical interview, it was found that the mother INTRODUCCIÓN La poroqueratosis (PQ) es una dermatosis epidérmica que se caracteriza por lesiones anulares, queratósicas e hiperpigmentadas, únicas o múltiples, de evolución crónica. Es una alteración específica de la queratinización y se considera como una lesión premaligna con riesgo elevado de producción de carcinoma epidermoide. Se han reconocido seis variantes clínicas de la enfermedad: la PQ de Mibelli clásica, la PQ superficial diseminada (actínica, no actínica y de inmunosuprimidos), la PQ lineal, PQ palmo-plantar y diseminada y la PQ facial atípica y sindromática. (1, 2) Se considera un trastorno poco frecuente, reportándose a nivel mundial alrededor de 250 casos. (1) Es considerada una genodermatosis con patrón de herencia autosómico dominante y penetrancia variable, aunque hay casos que resultan de mutaciones espontáneas, así como de múltiples reordenamientos y proliferación anormal de origen clonal de los queratinocitos. Los factores que juegan un papel en la génesis de las lesiones poroqueratósicas son: genético, a la fecha se han demostrado múltiples anomalías genéticas para cada una de las formas clínicas de poroqueratosis y aun es controvertido el aumento en la expresión del gen de factor de supresión p53; exposición a radiación, aunque estudios in vitro sólo han podido demostrar hipersensibilidad de los fibroblastos a la radiación X, pero no a la ultravioleta (UV), en especial en las formas actínicas; traumático, por la presencia del fenómeno isomórfico de Koebner, demostrado en la poroqueratosis clásica de Mibelli y en la lineal; de inmunosupresión, que aumenta en 7.5 a 10 % la frecuencia de poroqueratosis en pacientes postrasplantados o con linfomas, neoplasias hematológicas, infección por virus de inmunodeficiencia humana (VIH) y enfermedades inflamatorias o autoinmunitarias que requieren tratamiento inmunosupresor y, finalmente, enfermedad hepática. (3) Teniendo en cuenta que se trata de una genodermatosis poco frecuente es que se presenta este caso a la comunidad médica, el cual tuvo diagnóstico anatomopatológico de poroqueratosis actínica superficial diseminada (PASD). Al examen físico dermatológico se observan placas pequeñas con bordes hiperpigmentados y amurallados localizados en miembros superiores e inferiores. (Fig. 1) La dermatoscopia permitió ver una lesión que presentó una línea hiperpigmentada y delgada en la periferia en forma de anillo y de color rosado en su centro. (Fig. 2) PRESENTACIÓN DEL CASO Paciente femenina de 30 años de edad, con antecedentes de salud aparente. Acude a consulta de Dermatología presentando lesiones cutáneas acompañadas de prurito intenso localizadas en miembros superiores e inferiores, principalmente en zonas expuestas a la luz solar, de dos años de evolución. Como antecedentes patológicos familiares se constata que la madre presenta (...truncated)