Poroqueratosis de Mibelli. Presentación de caso

PRESENTACIÓN DE CASOS Poroqueratosis de Mibelli. Presentación de caso Mibelli's porokeratosis. Presentation of case MSc. Regla María Fernández Martell, Dr. Ernesto Juan Fernández Cárdenas, Dra. María de los Ángeles Martín Suárez, Dra. Marlene Triana Pérez, Dra. María Ileana Hernández Aise, Dra. Odalys Mato Mayor Policlínico Universitario Héroes del Moncada de Cárdenas. Matanzas, Cuba. RESUMEN Se realizó la presentación de dos pacientes con poroqueratosis de Mibelli por ser una dermatosis poco frecuente, por lo que debe ser de interés para los profesionales de diferentes disciplinas, bien por relacionarse con el cáncer de piel o con disímiles enfermedades. Los pacientes estudiados fueron: paciente femenino de 62 años de edad, piel blanca y ocupación ama de casa. Fue remitida por presentar piel con fototipo cutáneo II, una lesión en placa de color amarillento, bordes elevados, hiperqueratósicos, centro atrófico de 1 cm de diámetro; localizada en cara ánteroexterna de pierna derecha. El otro paciente, de 59 años, sexo masculino, piel blanca, y ocupación pescador. Solicitó los servicios por presentar piel fototipo cutáneo II lesión en placa de color amarillento, bordes elevados, hiperqueratósicos, centro atrófico de 2cm de diámetro, localizada en cara póstero-externa de antebrazo derecho. Se les realizó biopsia de ambas lesiones. El diagnóstico fue la poroqueratosis de Mibelli para la prevención del cáncer de piel. Ambos pacientes presentaron en común fototipo cutáneo II y otras manifestaciones cutáneas inducidas por la exposición solar. La terapéutica utilizada fue la extirpación quirúrgica, que resultó también el proceder diagnóstico Se orientaron medidas para la prevención del cáncer de piel con bloqueadores solares, y protegerse de los rayos solares con ropa adecuaday otros accesorios. Palabras clave: poroqueratosis de Mibelli, fotodermatosis, prevención del cáncer de piel. 463 ABSTRACT Two patients with Mibelli´s porokeratosis were presented because it is a few frequent dermatosis that might be of interest for professionals of different disciplines since it is related to skin cancer and to several other diseases. The first studied patients was 62 years old, female, white, and a housewife, remitted due to presenting skin with cutaneous phototype II, a yellowish lesion in plaque, risen, hyperkeratoid borders and atrophic center of 1 cm diameter, located in the anterior-external face of the right leg. The other patient was 59 years old, male, white, and a fisherman. He assisted the service presenting skin with cutaneous phototype II, a yellowish lesion in plaque, risen, hyperkeratoid borders and atrophic center of 2 cm diameter, located in the posteriorexternal face of the right forearm. A biopsy of both lesions was carried out. The diagnosis was Mibelli´s porokeratosis. Both patients presented a common cutaneous phototype II and skin manifestations induced by the sun exposition. The used therapeutic was the surgical removal, that also was the diagnosis procedure. Preventing skin cancer with sun blockers was oriented and also wearing adequate clothes and other accessories. Key words: Mibelli´s porokeratosis, photodermatosis, skin cáncer prevention. INTRODUCCIÓN La poroqueratosis de Mibelli, descrita por primera vez por Vittorio Mibelli,1 quien en 1893 le asignó ese nombre por considerar que la misma se originaba en el "poro" sudoríparo (acrosiringio); concepto que hoy pertenece a la historia, ya que esta dermatosis se caracteriza por un trastorno de la queratinización. En la literatura revisada la poroqueratosis, se identifica por placas parduscas, centro atrófico, anular, crecimiento centrífugo, bordes hiperqueratósicos, sobre-elevado, bien demarcado. Se puede acompañar de uñas con estrías longitudinales, hiperqueratósicas, e incluso con pérdidas de las mismas.1 En cuanto a la localización de las lesiones, se clasifican en: facial, genital y puntata unilateral, en ocasiones se observa fenómeno de Koebner.1-6 Existen diferentes formas clínicas de poroqueratosis: actínica superficial diseminada, superficial diseminada, linel, puntata, palmo-plantar, plantar, palmar. Pueden asociarse entre sí, en un mismo enfermo o en la familia, pero todas tienen una característica en común, desde el punto de vista histopatológico y la laminilla cornoide, en cuanto a la herencia se plantea que en la mayoría de los pacientes es autosómica dominante.7-10 Esta entidad se relaciona y se presenta en pacientes inmunodeprimidos, pacientes con VIH, carcinoma escamoso, donde en el 10 % de los mismos el desenlace puede ser mortal. Puede transformarse en enfermedades malignas como carcinoma basocelular, enfermedad de Bowen, insuficiencia hepática o renal crónicas y por supuesto enfermos con necesidad de trasplantes de órganos y de quimioterapia.1,3,7 464 Pila, et al,9 reportan una familia con poroqueratrosis de Mibell y argumentan que el conocimiento de esta enfermedad es necesario para varias ramas de la medicina, por ejemplo: Genética, Dermatología, Medicina Interna, Patología y Oncología. Ferreira et al,5 plantean que existen numerosas enfermedades por inmunosupresión relacionadas con la poroqueratosis como: trasplante, enfermedad de Hodgkin, leucemia,mieloma múltiple, síndrome mielodisplásico, micosis fungoide, VIH/SIDA, esclerosis múltiple, miastenia gravis, enfermedad de Crohn, pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo, dermatomiositis, lupus, artritis reumatoide y vitíligo, Adicionan a estas las siguientes enfermedades hepáticas: cirrosis biliar primaria, cirrosis, hepatitis C, colangiocarcinoma, VIH, colitis ulcerativa crónica inespecífica y cirrosis biliar primaria.10 En las búsquedas realizadas, numerosas fueron no accesibles, por lo cual no es posible citar las enfermedades o la frecuencia de asociación de la poroqueratosis con más amplitud y exactitud, pero sí es evidente y así lo confirma la literatura referenciada por la autorapor los autores. Se constató en un estudio reciente en el área de salud del Policlínico “Héroes del Moncada”, de Cárdenas, en pacientes con fototipo cutáneo II que el carcinoma escamoso se ha incrementado.11 En hallazgos de Andrews,12 este carcinoma se asocia sobre todo a la poroqueratosis lineal de ahí la importancia de la protección de los rayos solares y ultravioletas para la prevención del cáncer. En cuanto a la terapéutica, se han utilizado diferentes medicamentos tópicos y orales como: fluoracilo, calcipotriol, cremas esteroideas, diclofenaco, imiquimod, retinoides (cremas y por vía oral). Se ha empleado sirolimus en pacientes inmunodeprimidos o con antecedentes patológicos personales de cáncer de piel, la crioterapia, electrocoagulación asociados o no a dermoabrasion, laser, CO2 y terapia foto-dinámica (TFD).1 No deja de incluirse en su tratamiento el proceder quirúrgico.5 De hecho hay autores que han planteado como tratamiento en su forma localizada o única: la extirpación quirúrgica, la criocirugía, electrocirugía y dermabrasión.5,10 Se presentan los (...truncated)