Mecanismos etiopatogénicos en la esclerosis sistémica

Revista Cubana de Reumatología ISSN: 1817-5996 Volumen XVI, Número 3; 2014: 304-308 Revista Cubana de Reumatología Órgano oficial de la Sociedad Cubana de Reumatología y el Grupo Nacional de Reumatología Volumen XVI Número 3, 2014 ISSN: 1817-5996 www.revreumatologia.sld.cu ARTÍCULO DE REVISIÓN Mecanismos etiopatogénicos en la esclerosis sistémica Phatogenycs´ mechanisms in the Systemic Sclerosis Susel Elizabet Batista Remedios I, Grass Velázquez Alberto II, Eduardo Avilés del Campo III, Liliana Pérez Torres IV I Especialista de 1er Grado en Reumatología y Medicina General Integral. Servicio Provincial de Reumatología, Hospital Clínico Quirúrgico Lucia Íñiguez Landin. Universidad de Ciencias Médicas de Holguín. Holguín, Cuba. II Especialista de 1er Grado en Reumatología. Servicio Provincial de Reumatología, Hospital Clínico Quirúrgico Lucia Íñiguez Landin. Universidad de Ciencias Médicas de Holguín. Holguín, Cuba. III Especialista de 1er Grado en Reumatología. Servicio Provincial de Reumatología, Hospital Clínico Quirúrgico Lucia Íñiguez Landin. Universidad de Ciencias Médicas de Holguín. Holguín, Cuba. IV Especialista de 1er Grado en Reumatología. Servicio Provincial de Reumatología, Hospital Clínico Quirúrgico Lucia Íñiguez Landin. Universidad de Ciencias Médicas de Holguín. Holguín, Cuba. RESUMEN En la esclerosis sistémica al igual que en resto de las enfermedades que corresponden al grupo de las enfermedades del tejido conectivo, su etiopatogenia no está bien establecida; en ella interviene muchos factores como son la asociación genética, herencia, factores ambientales y respuesta inflamatoria, su relación con infecciones endógenas comportándose de manera especial a otras enfermedades reumáticas inflamatorias. Se realiza una revisión bibliográfica del proceso inflamatorio que se desarrolla en la esclerosis sistémica como parte importante en la etiopatogenia de la enfermedad, con el objetivo de obtener mayor conocimiento sobre el mismo e interpretar de mejor manera la forma en la que se desarrolla el mismo para poder emplear esquemas terapéuticos más eficaces en el tratamiento de la esclerodermia. Palabras Clave: esclerosis sistémica, microquimerismo. ABSTRACT In the systemic sclerosis the same as in rest of the illnesses that correspond to the group of the Connectivity’s their pathogeny it is not very established; in her it intervenes many factors like they are the genetic association, inheritance, environmental factors and inflammatory answer, their relationship with endogenous infections behaving from a special way to other inflammatory rheumatic illnesses. He/she is carried out a bibliographical revision of the inflammatory process that is developed in the systemic sclerosis as Mecanismos etiopatogénicos en la esclerosis sistémica 304 Revista Cubana de Reumatología ISSN: 1817-5996 Volumen XVI, Número 3; 2014: 304-308 important part in the pathogeny of the illness, with the objective of to obtain bigger knowledge on the same one and to interpret in a better way the form in which the same one is developed to be able to use more effective therapeutic outlines in the treatment of the systemic sclerosis. Keywords: systemic sclerosis, microquimerismo. INTRODUCCIÓN La esclerosis sistémica (escleroderma) es una enfermedad extremadamente compleja. Hasta la actualidad no existe ninguna hipótesis unificada que explique su patogenia. Sin embargo, al menos anormalidades fundamentales en tres tipos de células, están íntimamente implicadas en el desarrollo de las manifestaciones clínicas y patológicas de la enfermedad. Estos tipos son: fibroblastos, células endoteliales y células del sistema inmunológico, principalmente linfocitos T y B. Las alteraciones funcionales en estas células ocasionan la característica tríada de cambios patológicos en la enfermedad, importante fibrosis cutánea y visceral, obliteración de la luz de pequeñas arterias y arteriolas, así como anormalidades en la inmunidad humoral y celular. Estas últimas originan la producción de numerosos anticuerpos (algunos altamente específicos para la enfermedad), la infiltración crónica de células mononucleares en los tejidos afectados, y la alteración de la regulación de la producción de linfocinas y factores de crecimiento.1-2 Entre los posibles agentes causales se habla de factores genéticos que contribuyen a su desarrollo, la observación de varios miembros de una familia afectados con la enfermedad; la alta frecuencia de trastornos autoinmunes y anticuerpos en familiares de pacientes con esclerosis sistémica; las diferencias en la prevalencia y las manifestaciones clínicas en grupos de diferentes etnias, y la elevada prevalencia de ciertos alelos de antígenos leucocitarios humanos (HLA) y del complejo mayor de histocompatibilidad (CMH) en grupos étnicos diferentes y en pacientes con diferentes subtipos clínicos de la enfermedad o diferentes tipos de autoanticuerpos.3 Este artículo revisa algunos elementos, que según autores coinciden, en su posible relación dentro de la compleja patogenia de la enfermedad, donde se pueda trabajar en la búsqueda de efectivas terapias para esta enfermedad incurable.4-5 MÉTODOS Con el objetivo de ampliar los conocimientos sobre el proceso inflamatorios que se produce en la ES, se realiza una revisión bibliográfica sobre el tema para entender aún más la etiopatogenia de la enfermedad, lo que nos aporta un mayor nivel de conocimientos y la vez nos permite encontrar nuevos esquemas de tratamiento par esta enfermedad. Mecanismos etiopatogénicos en la esclerosis sistémica DESARROLLO Existe fuerte evidencia de que la producción de autoanticuerpos en la esclerosis sistémica está determinada principalmente por factores genéticos. A pesar de que la concordancia de la enfermedad en mellizos idénticos es sólo del 4,2 %, no diferente de lo que ocurre en mellizos no idénticos (5,9 %), la concordancia en la presencia de anticuerpos específicos es substancialmente mayor.1 Estudios entre gemelos homocigóticos ha demostrado baja concordancia lo que indica que el componente hereditario es muy bajo, estas observaciones indican que los factores genéticos son importantes para la producción de anticuerpos, pero no son suficientes para el desarrollo de la enfermedad, y que el factor más importante es el ambiental o de origen adquirido.6-10 Numerosos agentes infecciosos, químicos y físicos se han implicado en la etiología de la enfermedad. La hipótesis de que los agentes infecciosos son los causales se ha estudiado extensamente. Algunos estudios han sugerido que la producción de auto anticuerpos se debe a un proceso de “mimetismo molecular”. El concepto de mime-mismo molecular sugiere que los anticuerpos en contra de antígenos propios se producen porque estos antígenos contienen epítopes que tienen estructura similar a la de las proteínas virales o bacterianas, entre ellos el virus del herpes, los retrovirus y el citomegalovirus humano. La hipótesis retroviral está sustentada por la existen (...truncated)